来源：心血管网

专家简介

韩波，医学博士，主任医师，山东大学教授、博士生导师，山东省有突出贡献的中青年专家与济南市专业技术拔尖人才，医院医院副院长、儿科主任及小儿心脏科主任，医院儿科研究所所长，是山东省卫生系统首批重点学科、山东省首批“泰山学者”建设工程岗位及山东省首批临床重点专科的学科带头人。 　　现兼任卫生部先心病诊疗技术培训基地导师、中华医学会心电生理和起搏分会小儿心律学工作委员会副主任委员、中国中西医结合学会儿科专业委员会常委及心血管学组副组长、中国医师协会儿科分会先天性心脏病专家委员会委员、山东省医学会理事、山东省医学会儿科专业委员会副主任委员、山东省中西医结合学会儿科专业委员会副主任委员、山东省医师协会儿科分会副主任委员、山东省医学会心血管病学分会结构性心脏病学组副组长。

一、概述医学网转载请注明心肌炎指由感染、免疫及中毒等因素引起的心肌组织炎症，其病理表现为心肌细胞肿胀、变性、坏死及凋亡，并且间质中有炎细胞浸润。年Lieberman[1]首次将心肌炎分为暴发型、急性型、慢性活动型和慢性持续型四种类型。急性暴发性心肌炎(Acutefulminantmyocarditis,AFM)指临床表现为骤然起病伴严重血流动力学障碍的急性心肌炎，有病毒感染的前驱表现，临床症状显著（≤14天）且迅速恶化，需要正性肌力药物、机械通气或机械循环辅助装置提供血流动力学支持。据资料显示，AFM在伴心力衰竭的心肌炎病人中占10％，在心内膜心肌活检证实的心肌炎中占10％，一般占心肌炎的2.5％至12％，死亡率为10％至30％。医学网转载请注明目前心肌炎的定义（WHO/ISFC，改良Dallas标准）：心肌内浸润的组织学证据为非缺血性的心肌细胞变性和坏死。对于非特异的免疫组化标准，认为非正常的炎性细胞浸润标准如下：白细胞≥14/mm2，指在CD3+T细胞≥7/mm2的情况下，单核细胞≥4/mm2。根据炎细胞浸润的类型，将心肌炎分为淋巴细胞性心肌炎、多形细胞性心肌炎、巨细胞性心肌炎、嗜酸细胞性心肌炎、心脏类肉瘤样病。医学网转载请注明年ESC心肌炎心肌病工作组建议将心肌炎分为病毒性心肌炎、自身免疫性心肌炎、病毒与自身免疫性心肌炎。病毒性心肌炎为组织学证实心肌炎，伴PCR病毒检测阳性；自身免疫性心肌炎为组织学证实心肌炎，PCR病毒检测阴性，伴或不伴有血清中心肌自身抗体；病毒与自身免疫性心肌炎为组织学证实心肌炎，PCR病毒检测阳性，伴或不伴有血清中心肌自身抗体。医学网转载请注明Robert[2]将暴发性心肌炎定义为通过心内膜心肌活检证实的心肌炎患者，伴严重的血流动力学障碍，需要大剂量血管收缩药物（≥5μg/(kg·min)多巴胺或多巴酚丁胺）或左心室辅助装置来维持心功能或血压，并伴乏力、呼吸困难、水肿等明显心力衰竭症状及发热等表现，且近2周有病毒感染病史。此型患儿如不被及时有效救治,病死率很高,有的病例甚至发生猝死。其临床标准包括三方面[3]：发病2周内有病毒感染的前驱症状；心功能紊乱至少需要正性肌力药物以维持心输出量和血流灌注；胸片显示心脏大小或超声心动图测量左室舒张末期容量正常。医学网转载请注明二、病原学医学网转载请注明依据心肌炎的病因，可分为感染性心肌炎、免疫介导的心肌炎、中毒性心肌炎。暴发性心肌炎通常是由病毒感染所致，常见有柯萨奇病毒、腺病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6、EB病毒等，有报道例暴发性心肌炎的病原检测显示78例为病毒[4]。医学网转载请注明1.感染性心肌炎包括细菌、病毒、真菌、螺旋体、原虫、寄生虫、立克次体等。常见的细菌包括葡萄球菌、链球菌、肺炎双球菌、脑膜炎球菌、支原体、结核分枝杆菌等，常见的病毒包括柯萨奇病毒A型和B型、A和B型流感病毒、呼吸道合胞病毒、腮腺炎病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、风疹病毒、丙型肝炎病毒等RNA病毒和腺病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6、EB病毒、单纯疱疹病毒等DNA病毒。医学网转载请注明2.免疫介导的心肌炎包括过敏原、同种抗原以及自身抗原。医学网转载请注明3.中毒性心肌炎包括药物、重金属、激素等。医学网转载请注明三、病理变化医学网转载请注明暴发性心肌炎的主要病理特征是病原体对感染的心肌细胞直接损害和病原体触发人体自身免疫反应，引起心肌细胞变性、坏死，心肌间质伴单核细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润，有时病变也可以累及心包及心内膜，常以左心室及室间隔最重。医学网转载请注明四、临床表现医学网转载请注明（一）AFM的临床特点医学网转载请注明起病急骤，病情发展迅速。数小时或1～2天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作,可发生猝死。多以心外症状为首发表现，国内外相关报道，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，亦有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状者。急性心力衰竭可表现为呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大等。医学网转载请注明（二）AFM的临床分型医学网转载请注明AFM目前分为四种类型[5]：心力衰竭型、阿-斯综合征发作型、心动过速型、新生儿心肌炎型。医学网转载请注明1.心力衰竭型多突然发生充血性心力衰竭和(或)心源性休克，并可以发展为肝脏、胰腺、肾脏等多脏器衰竭。本型在急性期超声检查有时可见以室间隔为主的心室肥厚，随心功能改善心室肥厚亦随之减轻，心功能和心室肥厚恢复到正常时间为数周或数年。急性期心室肥厚可能由于心肌细胞肿胀和间质水肿所致，肥厚持续时间长者，推测与炎细胞浸润等因素有关。医学网转载请注明2.阿-斯综合征发作型起病突然而迅速。本型多有呼吸道感染或胃肠道感染等前驱症状，至出现心脏症状的时间较短，平均1.5天。临床表现为晕厥，意识障碍，面色苍白，可伴抽搐及大小便失禁。听诊心动过缓如完全房室传导阻滞或心动过速如室性心动过速，以前者多见。心电图可明确心律失常类型。急性期经临时起搏或终止室速发作后，多可恢复正常。如治疗正确、及时，预后较好。医学网转载请注明3.心动过速型可表现室上性心动过速及室性心动过速。表现为室上性心动过速者，前驱症状至出现心脏症状的时间较长,平均10d，即心房心肌炎型，多为一过性，预后一般良好。亦可发生心房扑动、心房颤动或移行为慢性房性心动过速。表现为室性心动过速，尤其是血流动力学障碍，多数病情危重，亦可发生猝死，但多为一过性，急性期过后心动过速消失，预后较好。遗留室性早搏者应密切观察。医学网转载请注明4.新生儿心肌炎型病初可先有腹泻、少食，突然起病。临床表现多为非特异症状，且累及多个脏器或类似重症败血症表现。医学网转载请注明（三）AFM的心外表现医学网转载请注明1.消化系统胃肠道症状多见，考虑与其对缺氧较敏感有关。表现为腹痛、呕吐、腹泻，腹部压痛，有的肝脾肿大，常被误诊为急性胃肠炎、急腹症、腹型过敏性紫癜、糖尿病酮症酸中毒等。医学网转载请注明2.神经系统脑供血不足可表现为头痛、呕吐、惊厥、昏迷，如同时有上感史，极易误诊为中枢神经系统感染。医学网转载请注明3.呼吸系统有发热、咽痛、咳嗽、气促以及全身不适、关节酸痛，常把患儿的精神萎靡、心率、心音等变化误认为系呼吸道感染所致。医学网转载请注明4.心源性休克面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低。医学网转载请注明5.阿-斯综合征面色苍白、突然意识丧失、抽搐。医学网转载请注明五、辅助检查医学网转载请注明1.心肌损伤标志物医学网转载请注明（1）肌酸激酶心肌同工酶（CK-MB）：肌酸激酶(CK)主要存在于骨骼肌、心肌及脑组织。心肌受损时，一般在起病3～6小时升高，2～5日达高峰，2周内恢复。CK-MB质量（CK-MBMass)单位ng/ml，不受年龄的影响。医学网转载请注明（2）心肌肌钙蛋白(cTn)：cTn是心肌收缩和舒张过程中的一种调节蛋白,有三种亚单位(cTnT、cTnI、cTnC）组成。cTn是评价心肌损伤具有高特异性（90％）、高敏感性的非酶类血清标志物，为检测心肌损伤的首选标志物。一般在起病2～4小时升高，持续2～3周降至正常。肌钙蛋白增高比肌酸激酶同工酶增高更常见，且肌钙蛋白增高的程度有助于判断预后。医学网转载请注明2.心电图（Electrocardiography，ECG）医学网转载请注明心电图的改变常早于心肌酶谱的升高，在发病初期48h内，心电图可表现多变、异变的特点。ST-T改变包括非特异性T波和ST段改变至酷似心肌梗死型ST段抬高；QRS波低电压；快速心律失常如早搏(联律，多源或R-on-T室早)，心动过速(室速，室上速)，心室颤动；缓慢心律失常如房室传导阻滞(高度、Ⅲ度)，室内传导阻滞，窦性停搏、窦房传导阻滞，显著的窦性心动过缓。出现Q波或新的左束支阻滞常伴随心脏性死亡或需要心脏移植。QTc间期ms，QRS电轴异常及室性异位搏动提示预后不良；QRS间期≥ms是心脏性死亡或心脏移植的独立危险因素[6]。医学网转载请注明3.超声心动图（Echocardiography,ECHO）医学网转载请注明可表现为心腔扩大，瓣膜返流，心室及室间隔运动幅度减弱，心肌有斑点样回声，心肌局部增厚或变薄，室壁瘤，附壁血栓，射血分数减低。医学网转载请注明4.心脏磁共振（CardiacMeganeticResonanceImaging,CMR）医学网转载请注明目前已成为临床诊断心肌炎的有利手段。T2加权像显示局部或全心心肌信号强度增高，磁共振电影成像显示心脏增大、心肌动度减低及功能分析，心肌灌注显像提示灌注减低，心肌延迟增强显示延迟强化。医学网转载请注明心肌炎CMR诊断标准[7](LakeLouise共识)：①局部或全心心肌在T2加权像信号强度增高；②以钆为造影剂，T1加权像全心心肌早期增强显影；③钆增强扫描像，心肌延时强化。临床疑似心肌炎患者，CMR表现符合以上三条中两条或以上时诊断成立。其中，第3条提示存在心肌炎症引起的心肌损害或瘢痕形成；若仅符合三条中一条或虽均不符合，但临床有证据高度疑似心肌炎，应在初次检查1～2周后，复查CMR；左心功能衰竭及心包积液为心肌炎诊断的次要证据。医学网转载请注明5.心内膜心肌活检(EndomyocardialBiopsy，EMB)医学网转载请注明依然是心肌炎诊断的金标准。AFM的EMBⅠ类指征：需要正性肌力药物或机械支持的严重心力衰竭；有症状的室性心律失常；高度房室传导阻滞；对传统治疗无效。医学网转载请注明6.免疫组织学诊断医学网转载请注明免疫组织化学法有助于分辨炎症浸润细胞的类型与活性，最常用到的是淋巴细胞的标记物，包括T细胞、B细胞、巨噬细胞、内皮细胞及MHCⅠ与MHCⅡ类分子表达。年将组织学标准定为浸润细胞≥50/mm2。医学网转载请注明六、诊断与治疗策略医学网转载请注明（一）AFM的早期识别医学网转载请注明AFM起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险，且早期症状常不典型，易误诊。临床上有严重的血流动力学障碍表现者如烦躁不安、呼吸困难、面色苍白、末梢紫绀、皮肤湿冷、脉搏细弱、血压下降或测不出、心动过速或奔马律等，要高度重视，及时行心电图及超声心动图检查，早期诊断，及时抢救。暴发性心肌炎的首发症状常为心外症状，其中以腹痛、腹胀、呕吐为主，当以消化道、呼吸道或神经系统症状为主诉的患儿，若同时伴不能解释的精神极差、明显乏力、面色苍白、末梢循环不良时，要考虑到暴发性心肌炎的可能。呼吸与心率以及体温与心率呈“背离征象”时，尤其在听诊心音低钝的情况下往往是暴发性心肌炎的“报警”信号。医学网转载请注明（二）AFM的诊断与治疗流程[8]医学网转载请注明

医学网转载请注明（三）AFM的治疗医学网转载请注明1.休息急性期至少卧床休息1个月，有心功能不全者绝对卧床休息3个月，一般6个月内不参加体育活动。医学网转载请注明2.抗病毒治疗病毒唑具有广谱抗病毒作用，可抑制病毒复制。无环鸟苷主要用于水痘病毒、EB病毒、CMV等。奥司他韦用于流感病毒。α-IFN也具有广谱的抗病毒作用，IFN主要通过抑制病毒进入细胞，抑制翻译，增强细胞因子的产生和调节免疫球蛋白生成，起到抗病毒作用，同时抑制心肌细胞抗体的产生，从而保护心肌，早期应用α-IFN效果更佳，可以缩短病程，提高抢救成功率。对柯萨奇或腺病毒予以利巴韦林联合α-IFN抗病毒，可抑制病情进展，防止转为慢性炎性扩张性心肌病。医学网转载请注明3.丙种球蛋白对于心内膜心肌活检证实且病毒检测阳性的AFM推荐使用。大剂量丙种球蛋白可以提供特异性的病毒抗体或抗毒素，迅速清除心肌病毒感染，调节免疫反应，阻断自身免疫过度反应，减轻心肌炎性病变，在近几年的病例抢救中应用发现可以提高抢救的成功率。总量2g/kg，1g/(kg·d)，连用2天，对于严重心功能不全者，mg/(kg·d)，连用5天。医学网转载请注明4.免疫抑制剂对于心内膜心肌活检证实为自身免疫性心肌炎且病毒检测阴性及巨细胞性心肌炎相关的AFM推荐使用。糖皮质激素具有抗炎、解毒、抗休克等作用，可以改善心肌功能和机体的一般状况，常用地塞米松0.5～1mg/kg静脉滴注，症状减轻后改强的松口服，1～1.5mg/(kg·d)，逐渐减量停药，疗程３～20周；或用甲基强的松龙15～30mg/(kg·d)，连用1～3天。免疫抑制剂可选用咪唑硫嘌呤、环孢菌素。免疫调节剂可用胸腺肽、干扰素及转移因子等。医学网转载请注明5.抗氧化治疗，营养心肌磷酸肌酸是一种高效的心肌细胞保护剂，对心肌细胞代谢异常有明显的改善作用，为心肌提供能量，稳定细胞膜结构，抑制心肌酶泄漏，稳定细胞膜电位，改善心律失常，抑制自由基生成，用量1g，加入50毫升液体静脉滴注，qd，2～3w。其他还包括大剂量VitC、1-6二磷酸果糖、辅酶Q10、黄芪、丹参等。医学网转载请注明6.心功能不全的药物治疗多巴胺和磷酸二酯酶抑制剂如米力农，强心的同时还可降低心脏负荷。多巴胺5μg/(kg·min)静脉输入；米力农负荷量25～75μg/kg，5～10分钟缓慢静注，以后0.25～1.0μg/(kg·min)维持。暴发性心肌炎时对洋地黄类药物敏感性增高，容易发生心律失常，因此，应用洋地黄类强心药应非常小心，一般主张应用抗心衰剂量的1/2或2/3为宜，而且不应当应用快速洋地黄化的用法[9]。利尿剂可减轻心脏前负荷，适用于心力衰竭及肺水肿患儿，血流动力学不稳定者慎用利尿剂，因为可以加重低血压及减少冠脉血流灌注。医学网转载请注明7.心源性休克的治疗心源性休克时往往无明显的血容量减少，故与其它类型休克的扩容原则不同，首次输液可用5～10ml/kg的生理盐水，于30分钟静脉滴注，全日入液总量不应超过50ml/(kg·d)，最好根据中心静脉压来决定补液量，输液速度应用输液泵控制。多巴胺/多巴酚丁胺5μg/(kg·min)静脉输入。大剂量维生素C对心源性休克的疗效明显，～mg/kg，以10％葡萄糖注射液在5～10分钟内缓慢注入，必要时12h后可重复一次。医学网转载请注明8.免疫吸附治疗血滤器能吸附血液中的炎症因子与自身抗体，改善心脏功能。医学网转载请注明9.抗心律失常胺碘酮不影响心功能，各种心律失常都可应用，负荷量5mg/kg，1h以上静脉输入，然后以5～15μg/(kg·min)静滴，见效后逐渐减量。当发生严重的室颤和难以控制的室上性心动过速时，可用直流电复律治疗。Ⅲ度AVB可应用异丙基肾上腺素及早期应用临时起搏器。医学网转载请注明10.机械辅助装置治疗急性心力衰竭包括主动脉内气囊反搏（IABP），体外循环膜氧合器（ECMO），心室辅助装置（VAD），心脏移植。对于ECMO在心肌炎中的应用，目前国内外尚无统一的标准。综合各家观点，临床诊断急性重症或暴发性病毒性心肌炎，当出现下列情况时宜进行ECMO治疗：(1)泵功能衰竭，主要表现为大剂量持续给予升压药的情况下（肾上腺素＞2μg/(kg·min)、多巴胺或多巴酚丁胺＞20μg/(kg·min)），血压仍低于80/60mmHg，超声心动图检测左心室射血分数＜35％；(2)致命性心律失常，包括心室颤动，心脏停搏，反复发作的室性心动过速不易用药物纠正和预防复发，多源室性早搏，并有R-on-T现象，并引起室性心动过速或心室颤动。医学网转载请注明七、预后医学网转载请注明AFM总体预后差，病死率高。及早发现，及时治疗，预后相对较好。机械辅助装置的早期应用可明显降低死亡率。病毒持续存在与死亡/心脏移植密切相关，而病毒感染阴性则有利于患者恢复。医学网转载请注明八、总结医学网转载请注明AFM是一个临床综合征，骤然起病，起始症状严重，急性心力衰竭、心源性休克，伴肌钙蛋白显著升高，死亡率高。CMR成为临床诊断心肌炎的有利手段，心内膜心肌活检依然是金标准。临床应注重对暴发性心肌炎患儿的及时识别，尽早诊断，以便及时治疗，降低死亡率。对于病毒性AFM推荐使用大剂量丙种球蛋白、特异性抗病毒治疗。众多的机械装置如ECMO、VAD等对心脏的支持治疗，使得救治AFM患儿不再是巨大的挑战。

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