肥厚性心肌病（HCM）是一种心肌紊乱性疾病，其主要特征为与心室负荷不相符的心室肥厚。HCM一般为常染色体显性遗传病，多数具有遗传倾向。在普通人群中，发病率约为1/~1/0，是运动员和年轻人猝死的主要原因之一。

HCM临床表现多样，如劳累后呼吸困难、胸痛甚至晕厥，有些患者以猝死为首发症状。HCM猝死的年发生风险约为1%，如何发现猝死高危的HCM患者并予以相应的治疗是临床医生面临的重要难题。

近期，欧洲心脏病学会（ESC）发布了新的肥厚性心肌病指南。其中一个亮点就是能够应用临床指标对HCM患者进行定量的分析，确定其5年内的猝死风险，以期发现猝死高危的患者，有很强的临床应用价值。

肥厚性心肌病患者5年内发生猝死的风险按以下公式计算：

●5年猝死风险=1-0.^[e^(预后指数)]

●(预后指数)=[0.*最大室壁厚度]

-[0.*最大室壁厚度^2]

+[0.*左房内径]

+[0.*最大左室流出道压差]

+[0.*猝死家族史]

+[0.*非持续性室速]

+[0.*不明原因晕厥]

-[0.*当时年龄]

当5年猝死风险≥6%时，需要考虑植入心脏转复除颤器（ICD）；

风险4%时，可予药物治疗并定期随访；

而风险在4%~6%，应综合临床情况进行判断，可以考虑植入ICD。

值得强调的是，以上公式在化学消融或外科室间隔切除后患者、专业运动员、年龄小于16岁患者及代谢性疾病中的价值尚不确定。而对于存在持续性室速的患者，属于二级预防，如不能将室速根治，则有指征植入ICD预防猝死。

如果您觉得以上公式计算过于复杂，可扫描下方的







































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