当前位置： 心肌囊肿专科治疗医院 >> 心肌囊肿预防 >> 高龄患者肥厚型心肌病知多少
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作者：AnkurKalra,MD;BarryJ.Maron,M.D.,F.A.C.C.
肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心脏疾病，从婴儿到老年人所有年龄段均可发病，患病率至少为1:。HCM一直被视为最常见的年轻人非创伤性猝死原因。先进的影像学检查使成人HCM的诊断率得以提高。老年HCM患者的评估和管理包括：与寿命相关的问题、心衰进展情况、心源性猝死风险以及植入式心律转复除颤器（ICD）治疗。
HCM真是一种进展性疾病吗？HCM可导致心衰、猝死、房颤，可致残或致死。但有些HCM可能是相对良性的临床过程，可能获得正常的预期寿命。值得注意的是，年龄是影响HCM自然病程的重要决定因素。对于HCM还有一个由来已久的误解，即认为HCM是残酷无情的，而且是逐渐恶化的。但是，最近的数据改变了我们对HCM自然病程的认识。
由于进展性心衰、血栓性卒中或猝死导致的HCM相关死亡/事件发生率在老年人中更低，60岁的患者发生率低于其他年龄段患者；经过年龄和性别匹配后，估计年死亡风险低于一般人群。在70岁以后，非HCM相关的并发症与HCM相关因素更有可能影响患者的寿命。在这一老年人组中，HCM患者自然病程稳定，80%的幸存患者没有或只有轻度HCM相关的心衰症状。一项研究纳入了名连续就诊的HCM患者，基线年龄为60-91岁，5年和10年生存率（根据全因死亡率计算）分别为77%和54%，其中名患者活到了80岁及以上。16名患者在72±8岁的时候发生了归因于HCM的死亡事件（年发生率0.64%），房颤相关的栓塞性卒中6例（2例无华法林治疗），进展性心衰2例，心脏移植终末期疾病1例，术后并发症2例，心律不齐猝死事件5例（图1）。
图1来源：Circulation;:-93
高龄HCM患者猝死的风险？HCM猝死主要发生在年轻成人，是竞技运动员死亡的最常见原因。对于七八十岁的老年人，HCM等遗传性疾病是一个阴性危险标志，即猝死的保护因素。HCM是终生进展疾病的认识是不准确的。在没有冠状动脉疾病的情况下，60岁以上患者HCM相关的猝死发生率相对较低，年发生率为0.20%。左心室肥厚室壁≥30mm是年轻患者猝死的风险标志，但在≥60岁的HCM老年人中很少见。在Maron等人的研究中，40%的患者活到较大的年龄尽管左心室流出道压力梯度（LVOTG）平均为70mmHg，可见许多患者能够耐受这一梯度。心脏磁共振（CMR）晚扎增强（LGE）被视为猝死事件和进展性心衰的潜在预测因子，但在老年人中很常见，不禁让人怀疑LGE能否作为老年患者的风险标记。
在Maron等人的研究中，大约50%的患者有一个或多个主要传统风险标记可用于HCM患者猝死风险分层，最常见的是不明原因晕厥和非持续性室性心动过速。共5例猝死事件（1.2%;0.20%/年），包括3名幸存者：2例分别于60岁和61岁时植入ICD进行一级预防，1例在72岁时发生院外心跳骤停。
总结患者年龄对HCM临床进程很重要。实际上，老龄在HCM中是一个猝死的阴性风险标志。老年HCM患者更有可能死于非心脏并发症。老年HCM患者是否进行ICD一级预防应采取个体化的策略。
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