肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性/10万。我国有调查显示患病率为,是青少年和运动猝死的最主要一个原因定义以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。病因与分子遗传学,具有遗传异质性。目前已发现至少种以上变异HCM病例的一半β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白HCM的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。HCM患者，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。此作用在收缩中、后期较明显。有些患者静息时梗阻不明显，运动后变为明显。静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差HCM,约占HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。病理特征主要病理改变为心肌非对称性肥厚。心脏大，心室腔小。以室间隔的非对称性肥厚最为常见。根据心肌肥厚的部位不同可分为室间隔上部肥厚型、心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型和右室流出道狭窄型六种。根据肥厚的心肌是否造成流出道梗阻分为梗阻型和非梗阻型。以左室流出道狭窄最为常见，收缩期肥厚的心肌向左室流出道突入，同时二尖瓣前叶异常向前移位，使得流出道血流受阻，左室与流出道之间出现压力阶差。肥厚的心肌使心室腔缩小，心室硬度增加、心肌纤维排列紊乱导致心室各部舒张不均匀，舒张期左室顺应性减低。病理生理与血流动力学改变1.主要为心脏泵血功能障碍。→心脏泵血功能障碍。→以维持足够心输出量。→心室收缩与舒张末储存血量↑→使二、三尖瓣关闭不全。

分型按心肌肥厚部位分型：异常肥厚的心肌可发生于心壁的任何部位，多累及RV。按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）。

临床表现)症状,其中前者可达1/3的患者可有劳力性胸痛。最常见的持续性心律失常是房颤。部分患者有晕厥，常于运动时出现，与室性快速心律失常有关。该病是青少年和运动员猝死的主要原因。(二3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。心尖部也常可听到收缩期杂音，这是因为而二尖瓣前叶移向室间隔导致二尖瓣关闭不全。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如含服硝酸甘油应用正性肌力药、作;相反凡减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素如使用β受体拮抗剂、取蹲位等均可使杂音减弱。超声诊断1、直接征象：（1）非对称性心肌肥厚：非对称性心肌肥厚可发生在室间隔上部、室间隔中部、心尖部侧壁及右室流出道，但以室间隔上部肥厚最为常见，室间隔呈纺锤样增厚，一般在1.9～3.0cm，笔者所见一侧室间隔肥厚达4.0cm，而左室后壁无明显增厚，室间隔与左室后壁厚度之比＞1.3，一般在1.5以上。（2）肥厚的心肌回声增强、增粗，收缩运动减弱。（3）二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM征）：M型超声显示二尖瓣前叶运动曲线CD段向室间隔呈弓背样隆起。（4）左室流出道狭窄：左室流出道常小于2.0cm。（5）左室流出道血流加快频谱多普勒频谱形态呈逐渐上升型，收缩晚期血流速度达到最高，呈“匕首”样。根据简化Bernoulli方程可计算左室与流出道之间压差，如压差大于30mmHg,提示流出道有梗阻。2、间接征象：（1）主动脉血流呈双峰，主动脉血流速度正常或轻度升高。（2）A峰＞E峰为左室顺应性减低所致。（3）收缩期二尖瓣反流由收缩期二尖瓣前叶前移及心肌肥厚引起乳头肌位置改变所致。（1）非对称性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要特征，最常见的是室间隔的异常增厚，厚度≥15mm，IVS/LVPW≥1.3～1.5，肥厚室壁的运动低下。（2）梗阻型：LVOT变窄，MV前叶收缩中期向前运动（SAM），LVOT压差≥30mmHg。CDFI：LVOT内可见射流束。（3）AV可见收缩期扑动及收缩中期半关闭现象。左室流出道梗阻的判断：①符合上述HCM的特征；②左室流出道变窄，直径＜20mm；③SAM征象：M型和二维超声心动图可见二尖瓣瓣叶和腱索收缩期前移及主动脉瓣收缩中期关闭/切迹；④多普勒左室流出道收缩期血流速度加快＞cm/s，压差＞30mmHg，峰值后移，呈“匕首状”改变。

左室流出道梗阻程度的判断：①目前尚无左室流出道梗阻程度的判断标准；②左室流出道收缩期血流速度＞cm/s，压差＞16mmHg可认为存在梗阻，压差16～30mmHg可认为有轻度梗阻；③左室流出道收缩期血流速度＞cm/s，压差＞30mmHg，可认为存在有血流动力学意义的梗阻，压差31～49mmHg可认为有中度梗阻；④左室流出道静息或激发试验压差≥50mmHg时，考虑有明显的梗阻，需进行干预治疗。

（肥厚型心肌病）

（肥厚型心肌病）来源：超声联盟

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