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年和年，《Lancet》和《EuropeanJournalofCardiothoracicSurgery》上分别发表一篇文章，介绍肥厚型梗阻性心肌病的新进展。现就这两篇文章，总结和概括如下。

一、肥厚型梗阻性心肌病的病因及诊断

肥厚型心肌病(hypertropiccardiomyopathy，HCM)是一种较为常见的特发性心肌病，人群中发病率为0.2%。最常见的病因（60%-70%）为心肌肌节收缩蛋白基因突变，该疾病为常染色体显性遗传，其外显率及表型差异大。罕见病因主要包括一些代谢累积性心肌病。

HCM的主要诊断依据为二维超声心动图或心脏核磁共振显像，表现为不明原因的左心室壁增厚≥15mm，且不伴心室腔扩大；室壁厚度≥13mm伴家族史者也可考虑诊断。HCM心肌肥厚的部位、形态和程度多样，最常见的肥厚部位是前间隔基底段，其次为前游离壁和后间隔，少数在心尖，形态上呈非对称性肥厚。其他伴随的结构和功能异常主要包括左室流出道(leftventricularoutflowtract,LVOT)梗阻、二尖瓣反流、舒张功能障碍、心肌缺血和心律失常。

肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophicobstructivecardiomyopathy，HOCM)作为HCM的一种特殊而经典的类型，占所有HCM的25%，因肥厚的心肌造成LVOT梗阻，左心室与升主动脉间形成压差而得名。LVOT压差呈动态变化，受心肌收缩力和心脏负荷状态的影响。因此，从功能上可根据静息状态（Rest，R）和运动状态（Exersice，E）下LVOT压力阶差将HCM分为梗阻性（R≥30mmHg）、隐匿性（R30mmHg，E30mmHg）和非梗阻性（RE≤30mmHg）。

HOCM的症状包括运动耐量减退、呼吸困难、胸痛、心悸、晕厥及猝死。

二、肥厚型梗阻性心肌病的病理生理改变

1、左室流出道狭窄和梗阻

HOCM的LVOT梗阻是由肥厚的室间隔与二尖瓣收缩期前向运动(systolicanteriormotion,SAM)联合所致，是HOCM最特征性的表现（图11-1）。

肥厚的室间隔形态上凸向LVOT，导致LVOT直径缩小；左室在收缩期射出高速血液，二尖瓣在收缩中晚期因Venturi效应被吸向室间隔，造成流出道梗阻。导致左室腔与主动脉瓣近端之间形成压力梯度，LOVT梗阻还可进一步致代偿性左室肥厚、心室腔变小。

发生SAM的危险因素包括：室间隔厚度15mm；二尖瓣前叶25mm；二尖瓣后叶20mm；前后叶比1.3；室间隔到二尖瓣对合缘的距离25mm；二尖瓣与主动脉瓣夹角°（图11-2）。

图11-1收缩期二尖瓣前叶的前向运动（SAM现象）

图11-2①室间隔到二尖瓣对合缘的距离;②二尖瓣与主动脉瓣夹角

LVOT动力性梗阻的主要影响因素有：①前负荷：前负荷增大，心室腔增大，保持梗阻部位扩张，则压差减小；②后负荷：体循环阻力下降，使流出道狭窄部位远端的压力降低，则压差增大；③心肌收缩性：收缩力越强则压差越大。

2、二尖瓣反流

二尖瓣SAM除引起LVOT梗阻外，还可因瓣叶间缝隙导致不同程度的二尖瓣反流，引发相关症状。

3、舒张功能障碍

无论是否存在LVOT压差或有无临床症状，HCM患者均存在心肌舒张功能异常。最具有临床意义的外在表现是舒张期顺应性减退。

4、心肌缺血

HCM患者出现类似心绞痛的症状可归因为肥厚心肌的氧供需失衡。心肌肥厚和瓣下梗阻所致室壁张力增加导致心肌耗氧量增加，且氧供也受到限制。同时，肥厚心肌的冠状动脉的结构可发生变化，管壁增厚，管腔减小，扩张能力下降。反复的小血管性缺血发作可致心肌细胞死亡，最终纤维化。心肌纤维化正是HCM病理生理中心律失常的重要原因。

5、心律失常　　

HCM患者的室上性和室性心律失常发生率均增加。心房颤动的患病率是一般人群的4-6倍。室性心律失常则更为常见，室性快速性心律失常可致心脏性猝死。心肌纤维化可能是潜在的致命性折返性快速性心律失常产生的结构基础。

三、肥厚型梗阻性心肌病的治疗进展

部分无症状患者无需治疗干预，但大多数患者仍会表现出不同程度的限制性症状，包括劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退等；重症者由于左心室明显肥厚、僵硬，心衰和猝死风险显著增加，需要药物或手术的干预。

治疗的目标：纠正或缓解导致梗阻的病理生理因素。治疗策略：增加左心室腔的大小、降低心脏收缩力，从而减少二尖瓣SAM的发生，最终降低或消除LVOT压差。主要的治疗方案有药物治疗和手术治疗。

（一）药物治疗

1.β受体阻滞剂是治疗有梗阻症状患者的首选药物。其机制为降低心肌收缩力,同时减慢心率,使心室舒张期延长,增加心室扩张和充盈,减轻梗阻同时降低心肌氧耗，从而缓解胸痛症状。此外,β受体阻滞剂还具有抗心律失常作用。2.钙拮抗剂钙拮抗剂既有负性肌力作用，同时还能减慢心率。常用维拉帕米和地尔硫卓，不应选择硝苯地平等其它二氢吡啶类钙通道阻滞剂。3.丙吡胺为ⅠA类抗心律失常药。其负性肌力作用强于β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂，可减轻收缩期二尖瓣SAM、流出道梗阻和二尖瓣返流，是唯一显示能降低静息LVOT压差的药物，且有缩血管效应，能够改善许多重症患者的症状。

（二）手术治疗

对于接受了最大剂量的药物治疗后仍存在显著的心力衰竭症状的患者，或存在与LVOT梗阻所致血流动力学受损相关的反复晕厥，且静息或诱发状态下LVOT压差≥50mmHg，则具有肥厚间隔部分切除术或室间隔乙醇消融术(alcoholseptalablation,ASA)的指征。在所有HCM患者中，大约5%需要进行此类侵袭性室间隔厚度减少术。

1、肥厚间隔部分切除术

对药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差≥50mmHg伴室间隔极厚者,采用肥厚间隔切除术是治疗HOCM的标准手术方法。手术方式主要有两种,一种是“Bigelow术”,现今更多的是行“扩大Morrow术”。术中应避免损伤传导束，防止房室传导阻滞的发生。同时应积极使用TEE进行评估和指导，以期获得适当的切除范围。术后测定LVOT压差，如压差50mmHg,应再次体外循环扩大切除范围。手术效果取决于梗阻解除的满意程度，若梗阻解除满意，多数患者的心功能可得到显著的恢复，生存率高于药物治疗。术中可同时解决其他病变如心室中部梗阻和二尖瓣、乳头肌的异常等，如有原发性二尖瓣疾病所致关闭不全患者可行二尖瓣修复。

2、经皮室间隔乙醇消融术

ASA的手术指征与间隔肌部分切除术相似，由于相对微创，对于因存在其他合并症增加手术风险、慢性心力衰竭或没有手术意愿的患者，可行ASA。年龄也是一个重要变量，21岁以下的患者不应进行ASA，且不鼓励40岁以下的患者进行ASA，除非存在显著的手术禁忌征。由于具有引发室间隔穿孔的潜在风险，室间隔基底段壁厚≤15mm的患者不应进行ASA。该方法是经导管通过冠状动脉前降支的第一间隔支，在发生SAM时二尖瓣与室间隔碰触的间隔肌基底段注射乙醇，形成一个局部心肌梗死来对该区域进行重构，使LVOT得以扩大，梗阻得以缓解。与室间隔肌切开术不同，ASA术中更常见右束支损伤。

四、肥厚型梗阻性心肌病的麻醉管理

合理的麻醉管理是HOCM患者手术成功的关键。麻醉期间管理的原则包括：

1、维持窦性节律

正常人的心房收缩占心室充盈的15%～30%左右，而HOCM患者因左室肥厚、顺应性减退，心房收缩可占到左室充盈的60%～70%。舒张功能障碍的存在及其严重程度对患者耐受AF和其他房性快速性心律失常的能力具有重要影响。AF时，心房收缩的功能丧失，同时心室率加快，舒张期充盈时间缩短，愈加妨害了左室的充盈，从而加重症状。

2、控制心率

心率增快缩短舒张期，从而使得肥厚心肌的氧供减少，同时氧耗明显增加，可加剧原已存在的氧供求之间的矛盾。同时，舒张期的缩短也减少了心室充盈，加重流出道梗阻。因此术中应避免心动过速，部分患者心动过缓，即使是心率慢于60bpm的窦性心律，只要血压稳定，则无需处理。

3、适度抑制心肌收缩力

心肌收缩力强，除了增加氧耗，势必会加重流出道梗阻，而导致循环意外发生的概率增加。故加深麻醉、抑制应激反应至关重要。大剂量芬太尼类药物复合七氟烷吸入麻醉或异丙酚输注，酌情使用艾司洛尔等负性肌力药物，在适度的心肌抑制的同时也并不降低外周血管阻力或增加心率，是合理的麻醉维持方法。

4、维持充足的前负荷和较高的后负荷

容量不足可致左室腔容积减小、恶化LVOT压力阶差并降低每搏输出量。由于左室顺应性下降，左右心的充盈压差别很大，故CVP的绝对值对左室前负荷的判断意义不大，但其动态变化对容量管理依然有指导作用。

后负荷降低不仅可反射性地增强心肌收缩力，且可增大左室与主动脉间的压力阶差，加重流出道梗阻；灌注压的降低也有损冠脉的血供，加重心肌缺血。如血压降低，在排除血容量不足和麻醉过深后可应用去甲肾上腺素或去氧肾上腺素滴定治疗，提高外周阻力。

5、注重体外循环期间的心肌保护

由于心肌肥厚，术中应积极心肌保护。措施包括：使用改良的停搏液（如delNido）；左右冠状动脉分开灌注；冠状静脉窦逆行灌注；及体外循环期间维持较高的灌注压。

6、复苏阶段的管理

HOCM纠治术在心脏停搏后的复苏过程中常发生心肌兴奋性过强的现象，表现为心肌激惹、僵硬，复苏困难，此时可使用艾司洛尔和胺碘酮。艾司洛尔的负性变时变传导作用可降低心肌细胞自律性并减慢传导，负性变力作用可松弛心肌并降低心肌氧耗，但其本身无复律作用。胺碘酮作为Ⅲ类抗心律失常药，具有延长复极化时程的作用，除了具有与艾司洛尔相仿的负性变时变力和减少心肌氧耗的作用外，还可作为复律用药，对难治性室性心动过速或室颤有效。

7、复苏后管理

管理目标与纠治前保持一致，即维持充足的容量、尽量维持窦性心律、心率不超过80bpm、避免心肌收缩力过强、维持较高后负荷，同时保持内环境稳定苏醒和拔管阶段平稳。

述评

肥厚型心肌病是一种常见又具有特殊性的心肌病，有症状者应行药物治疗，药物治疗无效的肥厚型梗阻性心肌病，应考虑手术治疗。

HOCM纠治术的血流动力学管理目标与其他心脏手术截然不同，处理不当易导致患者循环恶化，心脏麻醉医师必须学习和掌握此类疾病的病理生理和处理原则。麻醉管理基本策略为：术前维持适当的镇静；术中维持足够的麻醉深度；维持足够的前负荷和较高的后负荷；避免应激反应等因素增加心肌收缩力和心率；尽量维持窦性节律；谨慎使用正性肌力药物和扩血管药物；避免心肌高动力状态；充分应用TEE指导治疗。力求麻醉期间循环平稳。

（编译徐丽颖审校郭克芳）

参考文献：

1.MestresCA,BartelT,SorgenteA,etal.Hypertrophicobstructivecardiomyopathy:what,when,why,forwhom?EurJCardiothoracSurg，Feb9.[Epubaheadofprint]

2.VeselkaJ,AnavekarNS,CharronP.Hypertrophicobstructivecardiomyopathy.Lancet,,():～

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