杨晨光

医院心内科

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肢端肥大症是一种隐匿起病的慢性进展性内分泌系统疾病，95%以上的患者是由于垂体腺瘤合成和分泌过多的生长激素（growthhormone，GH）所致「1」。

国内目前尚无确切的调查数据，在美国，肢端肥大症的患病率约为60/万人，每年新增的肢端肥大症患者约为5/万人「2」。过度分泌的GH不仅导致全身软组织、骨和软骨等过度增生而出现面容和手足肥大，而且导致的代谢紊乱和并发症更是会影响患者的生存和健康，其中心血管受累往往首当其冲，在死亡原因分析中，约60%的肢端肥大症患者最终死于心血管并发症「2」。

肢端肥大症性心肌病的定义

文献显示，无其他致病因素的参与，由肢端肥大症所致的心脏受累即可以称之为肢端肥大症性心肌病，约60%的肢端肥大症患者合并该并发症「2」。年美国心脏协会（AHA）将肢端肥大症性心肌病列为继发性心肌病的一种，归为内分泌系统疾病「3」。

肢端肥大症与心力衰竭

肢端肥大症患者出现心脏并发症源于GH和胰岛素样生长因子1（insulin-likegrowthfactor1，IGF-1）有增强心肌收缩力和导致心肌肥厚等的作用「4」。国外研究「5」发现40岁以前诊断的肢端肥大症患者，超声心动图检查证实仅60%存在左心室肥厚，而这些患者60%病史不足5年；国内研究「6」也认为若肢端肥大症患者患病时间＜5年，心脏变化以心室肥厚为主，收缩功能无明显改变。此外，年的调查结果显示，肢端肥大症患者最终仅有不足3%发展成心力衰竭「7」。这意味着不论从机理上推断还是临床流行病学调查，肢端肥大症患者首先出现的是心室肥厚等心脏结构的改变，而后随着病程进展才会出现功能的减退。

Mariko等「8」报道了1例少年肢端肥大症病例，该患者22岁时确诊为肢端肥大症性心肌病，并出现心力衰竭症状；虽成功行垂体瘤切除术，GH水平恢复正常，且给予恰当充分的抗心衰治疗，最终还是在短期内死于心力衰竭。因此，尽管肢端肥大症导致心力衰竭的发生率并不高，且这一病程可能要在10年以上，但仍有部分患者在诊断肢端肥大症时即已出现了严重心力衰竭。这也提示肢端肥大症本身病程隐匿，提醒我们面对特殊体貌患者时要







































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