心肌淀粉样变（CA）是淀粉样物质在心脏中沉积、浸润所引起的心肌疾病，是多脏器损害的表现形式之一，也是一类进展极为迅速的心脏疾病。近日，《美国心脏病学会杂志》（JACC）发表综述，阐述了心肌淀粉样变的影像学检查进展，主要观点如下。

心肌淀粉样变进展迅速，如果不给予治疗，轻链淀粉样变患者的平均生存期6个月，转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病（ATTR-CM）患者的平均生存期为3~5年。心肌淀粉样变存在诊断不足的现象，如果不进行治疗，轻链淀粉样变也会迅速危及生命。

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诊断标准

满足以下条件时，可诊断为心肌淀粉样变：①心内膜活检阳性或心外膜活检阳性；②超声心动图示左室壁厚度12mm，且无其他原因可以解释。

超声心动图和心脏磁共振成像的经典影像学特征不足以区分轻链淀粉样变和ATTR淀粉样变。目前，淀粉样蛋白的量化是基于心室质量、室壁厚度、细胞外体积或淀粉样蛋白PET示踪成像半定量指标进行评估的。

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超声心动图影像心肌淀粉样变在超声心动图中的典型特征如图1A~1C所示，在疾病晚期表现最为突出（图2），疾病早期可能会被忽略。尤其在早期阶段，超声心动图缺乏特异性，无法准确区分淀粉样变和非淀粉样变浸润或肥厚型心肌病。即使如此，超声心动图依然是一项非常有用的检查。

图1.心肌淀粉样变的超声心动图成像。

在左心室肥厚的情况下，出现以下特征视为心肌淀粉样变的危险信号：心包和/或胸膜积液、右室较厚、瓣膜较厚、房间隔较厚、左室心腔较小且每搏输出量小等，如图1A所示。

图2.心脏结构改变通常提示心肌淀粉样变晚期。

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心脏磁共振成像（CMR）CMR可提供高清晰度的结构成像和组织表征。在淀粉样变中，心肌固有信号可使用T1/T2加权成像序列、T1标测、钆对比剂延迟强化（LGE）和ECV成像进行测定。这些标记物虽然在淀粉样变患者中具有病理特征，但不具有特异性，在其他心血管疾病中均可升高。图3.心肌淀粉样变的CMR成像表现。心内膜下强化、透壁性LGE以及较小程度的局灶性斑块状LGE是心肌淀粉样变的特征，敏感性为86%，特异性为92%。相比于轻链心肌淀粉样变，ATTR型心肌淀粉样变中LGE更普遍，但不能据此区分心肌淀粉样变的亚型。

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心肌核素显像排除浆细胞病后，心肌对放射性示踪剂的摄取对诊断ATTR淀粉样变具有高度特异性，目前，很多患者已使用这一方法取代活检。越来越多的文献认为，通过99mTc-PYP/99mTc-DPD/99mTc-HMDP成像上的典型影像学特征，可以明确诊断ATTR型心肌淀粉样变。图4.心肌淀粉样变Tc99m-PYP成像表现。每种影像学检查在评估淀粉样蛋白沉积的发病机制和功能作用方面各有其独特的优势，因此，患者往往需要接受一项以上检查，才能进行全面评估。影像学检查之后，应尽早识别心肌淀粉样变并进行量化、评估治疗反应，以促进疾病评估和治疗。图5.基于影像学检查评估心肌淀粉样变的流程。

参考文献

1.SharmilaDorbala,SarahCuddy,RodneyH.Falk.HowtoImageCardiacAmyloidosis:APracticalApproach.JACC,13(6):-.

2.DebabrataMukherjee.HowtoImageCardiacAmyloidosis.acc.org,Jun03,.

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