八．心肌病

心肌病：是一个原因不明的代谢性心肌病变，该病与遗传有关，该病的发病是病毒感染心肌细胞导致心肌细胞肥大纤维化；

心肌病分四类：扩张型心肌病、肥厚梗阻型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型心肌病。

扩张型心肌病

1.特点：左室或双室扩大，瓣膜、冠脉均正常，心肌收缩功能减退，致心腔或心界扩大，左室为主。

只要看见心腔扩大，只有扩心和心包积液——执考题眼

2.临床表现：同慢性心衰。年轻人+心衰表现=扩心——执考题眼

3.实验室检査：

①确诊/首选：超声心电图UCG:呈钻石双峰样图形，（心腔扩大，室壁、室间隔变薄，室壁运动减弱，二尖瓣开口幅度变小）；

②X线：心影扩大，心胸比＞50%

4.治疗：同心衰，药物：β受体阻滞剂等延长存活时间，延缓病情；根治用心脏移植。

肥厚型心肌病

1.特点：是常染色体遗传性疾病，左右心室肌肥厚，室间隔不对称肥厚，是青少年运动猝死的主要原因，表现主狭三联征，伴有流出道梗阻时有头晕，甚至神志丧失。年龄＜40岁（＞40-—主狭）；

☆2.临床表现：胸痛、晕厥、呼吸困难；由于流出道梗阻，胸骨左缘3-4肋间出现收缩期喷射样杂音；

最常见的并发症——房颤

☆3.实验室检査：首选一UCG:

1）舒张期室间隔厚度：后壁≥1.3;

2）二尖瓣前叶收缩期前移——SAM现象;

3）心电图一病理性Q波。年輕人+病理性Q=肥厚型心肌病——题眼

4）心导管——Brockenbrough现象

4.治疗：1）禁止强心利尿扩管，避免使用杂音增强的药物：洋地黄、硝酸甘油、多巴胺；2）只能用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂；3）别动、蹲位有益——活。

执考记忆总结：只要让回心血量少的——是要命的（运动、屏气、硝酸甘油），杂音增强只要让回心血量多的——是保命的（B-受休阻滯剂、下蹲、钙拮抗剂）

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长按







































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