来源:医学之声作者:小巨人yy

这是一起由血小板增多所继发的急性血栓事件,由表及里,我们应当对病因治疗,防止再次发生血栓事件。

患者中年女性,既往有3个月高血压病史(经规律服用药物,血压控制尚可)、腔隙性脑梗死等病史。因“发作性胸闷胸痛1月,加重9小时”入院。入院时体查:神志清,精神可,双肺呼吸音清,未闻及明显干湿啰音;心界无扩大,心率85次/分,心律齐,各瓣膜区无病理性杂音,腹部平坦,全腹未及明显压痛及反跳痛,肝脾未及,双下肢无水肿。心电图:窦性心律,I、II、avL、V1-V6导联ST段压低,avR导联ST段抬高。(心电图如下)

入院诊断:1.急性冠脉综合症2.高血压病2级很高组3.腔隙性脑梗死

急查心肌酶学:肌钙蛋白T0.24ng/mL,予以行急诊冠脉造影检查:左主干开口狭窄95%。(报告如下)

经家属同意,立即行PCI术。术后按照冠心病予以抗凝、抗血小板、改善心肌重构、调脂等药物治疗,患者未诉明显胸闷胸痛不适。

回顾患者症状及病情,一名中年女性,短时间的高血压病史,在家规律服用降压药,血压控制可,不吸烟不饮酒,低盐低脂饮食,没有发现明显的危险因素,为什么会在左主干开口处形成血栓导致狭窄呢?

入院时常规检查血脂、血糖、血沉、CRP等均在正常范围内。心脏彩超示左室充盈异常,颈动脉彩超示右侧颈外动脉斑块形成。我们发现血常规回报结果示血小板*10^9/L。(报告如下)

于是,立即复查血常规,回报结果示示血小板*10^9/L。

不禁让我们考虑到还有其他疾病隐藏的可能。请血液科会诊,经其建议,查外周血细胞形态、中性粒细胞碱性磷酸酶染色,血沉、自身抗体谱、抗心磷脂抗体、免疫球蛋白及补体等,检查结果回报:

综合以上检查结果,均不排除血小板增多症的可能。患者症状稳定后,经家属同意,转血液内科继续诊疗,行肝胆脾胰彩超、骨髓穿刺及基因检测等。检查结果回报:肝胆脾胰彩超示脂肪肝;骨髓穿刺示骨髓增殖性肿瘤,考虑原发性血小板增多症;基因P(-),P(-),P(-);JAK2(+)40%,MPL(-)。活检符合原发性血小板增多,染色体为正常核型。

以下为复查的血常规结果图表:

白细胞

×/L

红细胞

×/L

血小板

×/L

血小板压积

11-07

12.75

4.92

0.71

11-08

9.57

4.69

0.61

11-14

8.42

4.90

0.65

11-22

9.62

5.24

0.80

11-29

9.22

4.97

0.74

12-05

9.35

5.01

0.73

以上,血液内科考虑诊断原发性血小板增多症,予以干扰素uim3次/周,羟基脲5mgpoBid。

原发性血小板增多症(ET)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成。约90%的患者存在JAK2、CALR或MPL体细胞突变,这种突变有助于该疾病的诊断。

以下为其诊断标准:

恍然大悟,再认识心肌梗塞

由第三版“心肌梗死全球定义”可知将心肌梗死分为5型。

1型:自发性心肌梗死由于动脉粥样斑块破裂、溃疡、裂纹、糜烂或夹层,引起一支或多支冠状动脉血栓形成,导致心肌血流减少或远端血小板栓塞伴心肌坏死。患者大多有严重的冠状动脉病变,少数患者冠状动脉仅有轻度狭窄甚至正常。

2型:继发于心肌氧供需失衡的心肌梗死除冠状动脉病变外的其他情形引起心肌需氧与供氧失平衡,导致心肌损伤和坏死,例如冠状动脉内皮功能异常、冠状动脉痉挛或栓塞、心动过速/过缓性心律失常、贫血、呼吸衰竭、低血压、高血压伴或不伴左心室肥厚。

3型:心脏性猝死心脏性死亡伴心肌缺血症状和新的缺血性心电图改变或左束支阻滞,但无心肌损伤标志物检测结果。

4a型:经皮冠状动脉介入治疗(PCI)相关心肌梗死基线心脏肌钙蛋白(cTn)正常的患者在PCI后cTn升高超过正常上限5倍;或基线cTn增高的患者,PCI术后cTn升高≥20%,然后稳定下降。同时发生:(1)心肌缺血症状;(2)心电图缺血性改变或新发左束支阻滞;(3)造影示冠状动脉主支或分支阻塞或持续性慢血流或无复流或栓塞;(4)新的存活心肌丧失或节段性室壁运动异常的影像学表现。

4b型:支架血栓形成引起的心肌梗死冠状动脉造影或尸检发现支架植入处血栓性阻塞,患者有心肌缺血症状和(或)至少1次心肌损伤标志物高于正常上限。

5型:外科冠状动脉旁路移植术(CABG)相关心肌梗死基线cTn正常患者,CABG后cTn升高超过正常上限10倍,同时发生:(1)新的病理性Q波或左束支阻滞;(2)血管造影提示新的桥血管或自身冠状动脉阻塞;(3)新的存活心肌丧失或节段性室壁运动异常的影像学证据。

从该病例的特征中可看出,这是一起由血小板增多所继发的急性血栓事件,由表及里,我们应当对病因治疗,防止再次发生血栓事件。

参考文献

中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识[J].中华血液学杂志,,37(10):-.

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