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吉兰-巴雷综合症（Guillain-Barresyndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。下面小编分享一个经典的病例，供大家参考。

病例名称：吉兰-巴雷综合征病例作者：金正贤

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病例资料

病例：患者，女性，41岁，因进行性肢体无力、感觉异常5天来就医。最初双手出现异常，发病第2天到社区急救站就医，未做处理送回家中。回家后症状持续加重，到第5天病人已不能行走被送到急救中心。体格检查：上、下肢均无力，反射完全消失。颅神经检查：双侧眼睑下垂，无感觉障碍，没有呼吸困难；有轻度心动过速，心率次/分；除此以外未发现自主神经受累表现，心电图：窦性心动过速；初步血液检查无明显异常。入院后初步诊断为：吉兰-巴雷综合征，进一步经神经传导速度检测、肌电图、腰椎穿剌检查后明确诊断。血常规检查在正常范围；HIV、HBV、HCV等血清学检查阴性；头部CT和MRI检查未发现颅内异常病变；腰椎MRI检查提示：腰椎退行性改变，L4-L5水平非压迫性椎间盘突出；脑脊液检查：外观无色、透明，无细菌生长，葡萄糖和乳酸含量正常，蛋白含量0.45克/升，在正常上限；神经传导检查：感觉神经轴突病变，累及上肢和下肢，传导速度轻度减慢，这与一定程度的轴突脱髓鞘病变相吻合。肌电图检查证实：右臂和双下肢传导阻滞。

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治疗过程

确诊当天开始静脉输注免疫球蛋白，2克/公斤体重静脉输注；治疗后病人肌力明显恢复，病人用力肺活量一直稳定，不需要呼吸支持。入院第4天，病人出现胸痛、呼吸困难，且胸痛逐渐加重，病人自述胸痛较此前的神经痛严重。心电图检查提示：V2-V4导联ST段抬高，I、avL导联ST段下移（图1）。病人立即转心脏中心救治，行急诊冠脉介入手术，造影提示：左前降支轻、中度非阻塞性动脉硬化，心尖部呈严重低动力状态，气球样改变，超声心动图检查：心尖部扩张，伴有轻、中度的心室收缩功能降低和轻度的舒张功能降低（图2）。明确诊断为；Takotsubo综合征，确诊后立即给予?受体阻滞剂、ACEI治疗。24小时后病人胸痛缓解，医院继续治疗，经治疗病人活动能力进一步改善，第14天好转出院。

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经验分享

本病例吉兰-巴雷综合征病人在治疗过程中出现胸痛、呼吸困难，心电图表现为ST段抬高，因考虑到免疫球蛋白治疗可能导致病人血栓形成风险增高，为排除急性冠脉综合征而行冠脉造影，造影后明确诊断是：Takotsubo综合征。通常Takotsubo综合征预后较好，适当而及时的进行治疗可以有效减少威胁生命的严重并发症如：心原性休克、恶性心律失常、室壁内附壁血栓形成和持久的心肌损伤的发生。吉兰-巴雷综合征病人并发Takotsubo综合征，其详细病理生理学机制不清，有文献报道可能与严重的神经损伤导致的神经源性心肌顿抑有关，如发生蛛网膜下腔出血、中风和癫痫。也有认为吉兰-巴雷综合征时严重的自主神经功能紊乱，导致儿茶酚胺大量释放，引起冠状动脉痉挛，微小血管功能紊乱，或者大量儿茶酚胺直接导致心肌顿抑，然而本例中病人自主神经改变不显著。也有文献报道认为可能与吉兰-巴雷综合征时因发生急性瘫痪和疼痛引起病人心理应激有关。总之，Takotsubo综合征是吉兰-巴雷综合征罕见的并发症，容易与急性冠脉综合征混淆，及时进行鉴别诊断和治疗可以使心脏功能得到迅速恢复，获得良好预后。

参考文献：

;13:e.doi:10./bcr--Guillain-Barrésyndrome

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