讲者乔树宾中医院

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一组主要以编码心肌肌节蛋白基因突变导致的以心室肌肥厚为突出特征的原发心肌病。主要特征为非对称性心肌肥厚，根据左室流出道有无梗阻可将HCM分为梗阻性（HOCM）和非梗阻性两大类。发病关键是左室流出道梗阻。我国肥厚型心肌病患者约有万，其患病率为/10万，接近世界人群患病率/10万，而实际患病率可能更高，居青年人猝死病因首位。

目前对HOCM的治疗首选药物治疗，其次为非药物治疗。非药物治疗包括外科手术治疗、经皮室间隔化学消融术（PTSMA）、植入型心律转复除颤器（implantablecardioverterdefibrillator,ICD）等。临床实践显示PTSMA能获得与外科手术相似的远期效果，而且风险相对较小。年欧洲心脏病学会将PTSMA列为HOCM治疗的ⅠB类指征。近期，第十四届中国介入心脏病学大会（CIT）上，乔树宾教授介绍了肥厚梗阻型心肌病的PTSMA治疗。

肥厚性心肌病诊断依据

根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，7年）及3年ACC/ESC相关指南：（1）肥厚型心肌病的临床发作特点：劳动力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕及猝死等（2）超声心动图特点：左心室壁或（和）室间隔厚度超过15mm，可有左心室流出道压力阶差（3）心电图特点：Ⅰ、aVL、Ⅴ4~6导联ST下移，深对称性倒置T波（4）磁共振发现室间隔或（和）左心室壁肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。

经皮室间隔化学消融术简介

PTSMA在年由英国医生Sigwart首次应用于临床。其机制是通过化学腐蚀闭塞间隔支血管，造成肥厚室间隔缺血，坏死，变薄，使室间隔的心肌收缩力下降或丧失，从而使左室流出道增宽，降低收缩期压力阶差，改善患者临床症状。

鉴于第一间隔支的大小及分布变异很大，20%的患者第一间隔支供应右心室的游离壁；40%的患者瓣下室间隔不是完全由第一间隔支供应，5%的患者不能确定靶间隔区域，因此PTSMA操作关键是确定靶间隔支，以此达到良好的血流动力学改善，同时尽可能地减少并发症的发生。临床中应用心肌声学造影（MCE）可明显减少PTSMA并发症，避免误消融。

一、适应证

最理想的适应证：局限性的基地段肥厚、基底段明显的单个间隔支

1.患者临床特点

（1）优化药物治疗基础上仍有严重症状（如，心功能NYHAⅢ~Ⅳ级，心绞痛CCS-3~4成反复发作先兆晕厥或晕厥）

（2）症状轻中度，但反复发作先兆晕厥或晕厥，或者因反复发作阵发性房颤而有呼吸困难症状

（3）主要与流出道梗阻相关的或慢性流出道梗阻所致的临床症状

（4）预期寿命大于1年，不合并严重的且独立的限制心肺功能状态，或者限制由解除流出道梗阻所得获益的合并症（如，严重痴呆，无活动能力者）

2.解剖学或生理学特点

（1）优化药物治疗基础上，主动脉下压力阶差仍大于等于50mmHg（经多普勒超声心动图测量，基础水平激发后水平）

（2）主动脉下梗阻是由于二尖瓣或相关结构的收缩期前向运动

（3）存在供应左室流出道梗阻相关心肌血流的室间隔支

（4）室间隔梗阻相关部位厚度大于15mm，小于30mm

二、禁忌症

1.解剖学或生理学特点

（1）严重的二尖瓣或相关结构异常造成的压力阶差，或者流出道或瓣膜以上部位存在异常膜状物

（2）向心性心肌肥厚造成的心室中部梗阻，与二尖瓣无关

（3）严重冠状动脉疾病，存在冠状动脉旁路移植指征

（4）严重主动脉瓣膜狭窄（或其他瓣膜病变），存在外科手术指征

（5）室间隔梗阻相关部位厚度大于30mm

2.适合外科手术的情况：弥漫性心肌肥厚、广泛的心脏瘢痕、低龄患者、无合并病、存在其他心脏疾病（如瓣膜性心脏病、一定程度的冠状动脉疾病）、二尖瓣及乳头肌病变

三、并发症：完全性心脏传导阻滞、冠状动脉夹层、心肌梗死范围过大、室间隔穿孔、室速、临时起搏器植入后引起心包积液或心包填塞、心包炎、包括腹膜后出血在内的各种出血、其他手术相关并发症（起搏器或植入式复律除颤器植入术）

四、手术成功率为80%～85%，静息或继发状态下左室流出道压力阶差下降≥50%或绝对值＜20mmHg，限制成功率提升的主要因素是缺乏适合的室间隔支，此类患者比例达20%。

五、症状缓解的评价标准：（1）主观的心功能分级（2）客观检查：平板运动试验时间、最大心肌耗氧量（3）评价心功能的客观指标提高20%～30%

医院PTSMA概况

至年底，医院已独立完成PTSMA近例，成果处于国内领先，是进行PTSMA例数较多的心脏中心之一。远期治疗成功率超过80%（1年随访），术后患者症状明显改善，左心室流出道压力价差显著降低。院内死亡率小于1%，低于国际上报道的平均水平（2%～4%）。

在此例中，从5年9月至年12月医院连续入选化学消融术患者例开展相关研究。中位随访时间4.42年，随访率97.4%。术后远期超声心动图变化（图1）。术后左房前后径由41.15±5.59下降到38.19±5.59，最大室间隔厚度由20.53±5.降低到18.18±5.79，左室流出道压差由89.69±32.13降到42.67±35.31。

图1术后远期超声心动图变化

结论

肥厚梗阻型心肌病化学消融术是安全、有效的治疗方法，且适应证的选择尤为重要。长期预后良好，远期不增加恶性心律失常发生率或猝死发生率。消融术后左室流出道压差、无水酒精用量和术中是否出现一过性Ⅲ度房室传导阻滞是术后心源性死亡及心功能Ⅲ~Ⅳ级的独立预测因子。

来源：医心编辑部整理

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