一、HCM的概述

1.1

HCM的定义

1.2

HCM的特征——猝死风险高

1.2

HCM的特征——发病率及检出率增高

1.2

HCM的特征——轻视度高

?HCM的治疗

无根治的方法

目的：改善心功能、缓解症状、防止并发症

严重的并发症：用药物、手术、ICD控制

干细胞、转基因：目前无地位

1.3

目前主要治疗方式

?药物治疗

延缓疾病、改善症状

（1）β受体阻滞剂：使心肌收缩减弱，减少心肌耗氧，减慢心率。

常用：倍他乐克、普萘洛尔

（2）钙拮抗剂：可减弱心肌收缩，改善心肌顺应性而有利于舒张功能。

常用：维拉帕米、地尔硫卓

（3）抗心律失常药：用于控制室性心律失常与房颤。

以胺碘酮为较常用

?侵入性治疗(室间隔旋切术、酒精消术）

左室流出道减容、降低压差、提高生活质量

（1）药物治疗无效

（2）左室流出道压差≥50mmHg

（3）症状中到重度(纽约心功能分级III–IV)

1.4

室间隔旋切术

1.5

酒精消融术

1.2

HCM的特征——发病率及检出率增高

1.6

Liwen术式

1.7

Liwen术式

二、病例介绍

2.1

病情简介

病例一：RFA-11，男性，43岁，Male，43years

1、患者于年1医院就诊，确诊为HCM；患者饱餐后自感胸闷，无诱因下黑朦5次

2、超声心动图检查提示：超声提示声像图所见多考虑为变异性梗阻性肥厚型心肌病（静息压差18-mmHg）；左房大

3、诊断：

（1）梗阻性肥厚型心肌病（变异性）

（2）心功能III级

2.2

术前准备：术前超声心动图

2.2

术前准备：术前心电图

2.2

术前准备：心损四项

2.2

术前准备：五年猝死危险评分

2.3

Liwen术式演示：进针

2.3

Liwen术式演示：消融

2.3

Liwen术式演示：评估

1.2

HCM的特征——发病率及检出率增高

三、术后随访

3.1

术后随访：超声心动图

3.2

术后随访：超声心动图

3.3

术后随访：心脏核磁

3.4

术后随访：心电图

3.5

术后随访：症状

3.6

Liwen术式并发症---术中一过性心律失常

3.1

Liwen术式并发症---心包填塞（n=3）

?一例围手术期死亡

Case4RFA-30男性，34岁，有猝死家族史

（1）年8月晚饭后散步晕倒，因其哥哥、姐姐均有晕倒病史，未予重视;

（2）年6月起夜再次晕倒，12月晚饭后晕倒，遂至我科室就诊确诊为梗阻性肥厚型心肌病（34mmHg），至心内科就诊，常规服用倍他乐克、比索洛尔；

（3）年7月胸闷、气短等症状加重：爬楼梯只能上一层楼；每天频繁头晕，在晕倒前会扶墙或休息；下午较早晨严重；睡觉前需半卧位适应数分钟才能躺平

（4）术后第7天，发生心源性猝死

?Liwen术式?患者基因突变分布情况

四、术式效果

4.3

Liwen术式效果（n=15）

左室流出道压差静息及运动负荷压差明显降低

(n=15)

室壁厚度（前间隔、后间隔）明显变薄

左室重量指数明显减小(n=15)

肌钙蛋白I术后即刻升高，术后1到6个月恢复正常水平，Pro-BNP术后即刻升高，术后1-6个月明显减低(n=15)

经科技查新，国内外尚无该手术方式治疗HCM的相关文献报道

刘丽文

医院

医院超声医学科主任，医院肥厚型心肌病中心负责人；空军军医大学影像医学与核医字博士；美国Jefferson大字及Drexel大字访问学者；空军军医大学中美超声医字教育中心负要人，陕西省超声医师规范化堵训基地负要人；丽文术式治疗肥厚型心肌病及心脏肿瘤创始人解放军超声医学专业委员会常务委员解放军介入诊疗字专业委员会常务委员中国医药教百协会超声医学专委会副主委。

?叶平教授：RAS抑制剂在慢性心衰合并慢性肾功能不全中的应用

?徐亚伟教授：体外震波联合干细胞回输治疗缺血性心脏病

?方理刚教授：心力衰竭与血管炎

?张瑶教授：心肌梗死后心力衰竭的防治策略

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