当前位置： 心肌囊肿专科治疗医院 >> 心肌囊肿常识 >> 微课堂CMR疾病篇肥厚型心肌病
一、概述及心肌病分类
1、心肌病的认识和分类
国际心脏病联合会和世界卫生组织在年最早提出心肌病的定义：由于心肌病变引起心脏功能异常的一类疾患，并将其分为：HCM、扩张型心肌病和限制型心肌病，同时把致心律失常性右室心肌病（ARVC）和心内膜下纤维化也作为独立的心肌病。
美国心脏协会等于年发布了新的心肌病标准，定义心肌病为一组临床表现多种多样的心肌疾病，具有结构异常和（或）心电异常，由各种原因（通常是遗传原因）造成，常表现为心室异常肥厚或心腔扩张，但也可以正常。把遗传原因作为心肌病的一个重要因素，分类标准也基于遗传因素，分为遗传性心肌病（如ARVC）、后天获得性心肌病（如心肌炎）及混合型（如扩张型心肌病）。
随着认识的发展，对心肌病的分类不断细化，《欧洲心脏杂志》在年对心肌病的概念进行更新，综合考虑各种心肌病的遗传与非遗传因素后发现，几乎所有心肌病都存在遗传和非遗传因素。
2、HCM
HCM主要由遗传因素决定，是一种特殊的肌小节病变引起的心肌病。主要由肌动蛋白C或β肌球蛋白重链突变引起，这两种突变占HCM的80%左右。HCM的心肌肥厚是一种形态学改变，目前的诊断还是基于影像学诊断。
二、HCM的CMR诊断
1.CMR的优势
HCM影像学诊断目前最常用的是超声心动图（ECHO），90%的HCM可通过ECHO做出明确诊断。但是ECHO有其局限性，而CMR在HCM诊断中具有一些优势：1）无辐射，空间分辨率高；2）无视野限制，无死角，尤其对于特殊类型的HCM（如心尖HCM、后室间隔壁HCM、前侧壁HCM）；3）序列丰富，可进行功能评价和组织特异性评价（如纤维化等）。
2、HCM的分类
如表1所示，左室受累型非对称性HCM最为常见。
表1HCM的亚型分类
1）室间隔HCM
如图1所示，为典型的室间隔HCM，可见室间隔明显增厚。其诊断标准为：除外其他引起左室继发肥厚的原因（如主动脉狭窄、主动脉先天性缩窄、高血压等），室壁厚度15mm，如有家族史，室壁厚度14mm。
图1
2）肥厚型梗阻型心肌病（HOCM）
HOCM也是HCM一个重要的临床亚型，可引起明显的临床症状，如猝死、心衰等。由图2可见，在心脏收缩时，左室流出道（LVOT）明显变窄，由狭窄造成的湍流信号，以及二尖瓣前叶的SAM征，造成二尖瓣反流，是典型的HOCM。
图2
CMR血流成像可对HOCM的梗阻进行评估，LVOT梗阻性HCM诊断标准为：1）静息下LVOT压差30mmHg；2）继发试验下LVOT压差50mmHg。
图3
3）心尖HCM
心尖HCM是一种特殊类型的HCM，亚洲人较多见。该类患者ECHO易漏诊，而心电图呈现T波深倒（图4），临床上极易误诊为急性冠脉综合征。CMR在心尖HCM的诊断中具有较大优势。如图4，可见舒张末期时心尖形似"黑桃尖"，是典型的心尖HCM。其诊断标准同其他类型HCM。
图4
4）早期心尖HCM
正常人左室壁各部位的厚度并不完全一致，从基底部至心尖呈逐渐变薄趋势（图5上）。有些患者心尖厚度达不到14mm的诊断标准，但心电图已出现明显T波倒置，且无其他临床症状（图6），对这类患者的室壁厚度测量发现，其室壁厚度无正常人的变化趋势（图5下），这种情况可能提示为一种早期或轻症的心尖HCM，不过尚需进一步研究。
因此，由于正常人左室壁厚度存在由基底部向心尖逐渐变薄的趋势，且室间隔的厚度大于左室游离壁，目前国际上采用同一标准诊断所有类型的HCM可能并不恰当，对于最薄的心尖部，指南标准可能过于严格，造成早期或轻型患者漏诊。
图5正常人左室室壁厚度变化趋势（左）和早期心尖HCM患者左室室壁厚度变化趋势（右）
图6
5）左室中段HCM
左室中段HCM也是一类特殊的HCM，其梗阻发生在左室腔内，特别需与冠心病心肌梗死（室壁瘤形成）进行鉴别诊断。如图7所示，可见左室中段环形肥厚（A、B），心尖部室壁瘤形成（C、D），室壁瘤呈透壁性强化伴附壁血栓形成（E、F，黑色箭头）。
图7电影序列舒张期两腔心（A）和四腔心（B）、收缩期两腔心（C）和四腔心（D）图像；延迟强化扫描的两腔心（E）和四腔心（F）图像
6）弥漫肥厚型HCM
弥漫肥厚型HCM是一类较罕见的HCM。因为大部分HCM为非对称性，对称性心肌肥厚多是由左室后负荷增加（如高血压、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等）或代谢性疾病（如心肌淀粉样变等）引起，诊断弥漫肥厚型HCM时需谨慎，要明确除外所有可能的继发因素。如图8所示病例，可见左室前壁、侧壁、下壁及室间隔均匀性增厚，临床上该患者无高血压、主动脉瓣病变等相关病史。
图8电影序列舒张末期心室四腔心（A）、两腔心（B）及左室短轴位（C）图像
7）局灶性（肿瘤样）HCM
肿瘤样HCM更为罕见，可能是一种复合型HCM，既有室壁肥厚，又有室壁变薄，甚至有肌小梁发育异常。如图9所示病例，可见基底部室间隔节段性肥厚（图中星号所示），左室收缩末期流速加快，提示流出道存在梗阻。
图9电影序列左室两腔心（A）及左室流出道（B）舒张末期图像；流速编码电影序列（C）图像
3、诊断序列
心肌增强序列是CMR诊断HCM的特殊序列，对HCM的预后评估也非常重要。常用序列为心肌灌注和延迟强化（LGE）（图10）。HCM患者一般大血管无问题，可能存在小毛细血管病变或心肌纤维化，因此，心肌灌注时大多数HCM患者可能表现为正常或轻度斑片状灌注延迟。在LGE图像上，常可见室间隔与左室下壁或左室前壁交界区域的斑片状LGE，这也是HCM最常见和典型强化特征，是一个重要的鉴别诊断征象。
图10
4、LGE的意义
1）LGE与心律失常的发生有一定相关性。年发表于《美国心脏病学会杂志》（JACC）的研究显示，LGE与心律失常发生率较高有关，有LGE患者的非持续性室性心动过速和成对室性早搏发生率显著高于无LGE患者（图11）。
图11
2）LGE与患者预后有一定相关性。LGE代表心肌局部纤维化（详见：CMR基础篇：延迟强化），年发表于JACC的一项研究，对例有或无纤维化的HCM患者进行的分析，结果发现无纤维化患者预后显著优于有纤维化患者（图12）。
图12
5、T1mapping序列
检查方法多样也是CMR的一大优点，且新的检查方法层出不穷，T1mapping序列便是其中之一。该序列可更加精确评估纤维化或细胞外间质的体积，更加早期探测到心肌纤维化。
三、小结
1、HCM的鉴别诊断
HCM需与其他引起心肌肥厚的疾病进行鉴别诊断（表2）
表2HCM鉴别诊断要点
2、CMR在HCM的临床应用价值
CMR可用于HCM的诊断及鉴别诊断、治疗以及预后评估（图13）。
图13
相关链接：
CMR基础篇：课程汇总
CMR疾病篇之肥厚型心肌病
CMR疾病篇之肥厚型心肌病
