临床上的每一次诊疗都是一次探索发现之旅，像福尔摩斯破案一样，需要严谨的临床思维推理能力。下面一起来看看本例的诊疗经过是如何“峰回路转柳暗花明”的呢？

67岁男性，因“阵发性心前区疼痛1年，加重3小时”入院。

现病史

1年前，患者开始出现心前区疼痛，为阵发性闷痛，无放散，每次持续1~2分钟可自行缓解，与活动无关，不伴大汗及气短，未系统诊治。5天前突发晕厥1次，持续1分钟左右自行恢复，恢复后感胸闷，无二便失禁及抽搐等。3小时前无明显诱因再次感心前区疼痛，且伴有明显大汗及气短，遂就诊于我院急诊，心电图提示“室速”。给予对症治疗后为求明确诊治收住病房。

既往史

否认高血压病，糖尿病及慢阻肺等病史，否认急慢性传染病史，否认手术外伤史，否认药物过敏及滥用史，无输血史。

个人史及家族史

吸烟50年×20支/日，少量饮酒。父母早逝，死因不详。

T36.5℃，P56次/分，R20次/分，BP/90mmHg。神清语明，口唇无发绀，颈静脉无怒张，双侧颈部血管杂音（－）。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心音略弱，律齐，心率56次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无心包摩擦音。腹软，无压痛，肝脾肋下未扪及，脐周血管杂音（－）。双下肢无浮肿，双足背动脉搏动良好，对称。

（急诊）

血常规

WBC6.2×/L，N0.，PLT×/L。

肾功

BUN10.8mmol/L（↑），Scrμmol/L。

凝血及纤溶

PT15s（↑），PT-INR1.17，APTT39s，DD0.79mg/L（↑），FDP2.20mg/L。

血气分析

PH7.42，PO.0mmHg（↓），PCOmmHg，SO%。

心肌酶谱

LDHU/L（↑），CKU/L（↑），CK-MB55U/L（↑），TnI0.09ng/ml（↑）。

其他

即刻血糖6.8mmol/L。

心电图

左束支传导阻滞的室速，平均心室率次/分（图1）；给予静推普罗帕酮63mg后转为窦性心律（图2）。后复查十二导联心电图提示Ⅰ度房室传导阻滞，电轴右偏，Ⅱ、Ⅲ、aVF及胸前导联T波倒置双向，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联呈qR型，V1~V3导联QRS波增宽，类似于完全性右束支传导阻滞图形（急诊科）（图3）。

图1

图2

图3

本例特点

患者为老年男性，具有嗜烟的冠心病危险因素，发作性的心前区疼痛症状，心电图异常，室性心律失常的出现以及心肌酶学的升高，初步考虑急性冠脉综合征可能。

初步诊断：冠心病，急性冠脉综合征；心律失常，持续性室速，Ⅰ度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞，窦性心动过缓；心功能Ⅰ级（Killip分级）。

入院第2天，复查血常规正常；肾功、电解质大致正常；肝功TP51.2g/L（↓），ALB32g/L（↓），余均正常；血脂血糖均正常；心肌酶谱LDHU/L（↑），CKU/L，CK-MB24U/L，TnI0.04ng/ml；NT-proBNP.90pg/ml；血沉及CRP正常。复查心电图如（图4）（图5）（图6）。完善胸片检查，结果提示右肺胸膜陈旧性病变，心影增大（图7）；超声心动图提示右房右室大，右室心尖搏幅减低，左室舒张功能减低，左室收缩功能正常，三尖瓣微量反流，肺动脉收缩压27mmHg（图8）。

图4

图5

图6

图7

图8

大跌眼镜的冠脉造影结果

入院后给予积极双联抗血小板、抗凝、扩冠、调脂及抑制心室重构等药物治疗。

为明确诊断，进一步行冠脉造影检查，结果提示钝缘支开口30%狭窄，余冠脉血管未见明显异常，TIMI3级。该结果提示诊断冠心病证据不足。

那么，本病例到底如何诊断？

“真相只有一个”——诊断思路分析

患者急诊心电图提示持续性室速。持续性室速可为器质性心脏病变引发，亦可为特发性室速。根据患者病情，多考虑其持续性室速为器质性心脏病（冠心病、瓣膜病、心肌炎、心肌病）所致。对于本例，冠脉造影排除冠心病诊断，超声心动图排除瓣膜病，因此考虑心肌炎或心肌病可能。心肌炎一般发病前1~3周会有前驱感染症状，血沉及C反应蛋白往往升高及此类患者超声心动图变化往往累及全心或者以左心系统多见。因此本例倾向心肌病诊断。

年世界卫生组织及国际心脏病学会联合会将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病。扩张型心肌病临床特征以心衰为多见，超声心动图呈“大心腔、小开口”改变，累及全心或者以早期左心系统为主，该患者不符合；肥厚型心肌病以左室壁肥厚，多以室间隔增厚为主，本例患者不符合；限制型心肌病以单或双室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，本例患者不符合。

那么，本例患者诊断是否为致心律失常型右室心肌病呢？首先复习下致心律失常型右室心肌病的相关知识点。

致心律失常型右室心肌病（ARVC）

定义

ARVC是一种以右室受累为主的原发性心肌病，其特征性病理改变为右室心肌局灶性或弥漫性脂肪组织及纤维组织浸润，临床上多表现为心律失常（室速）、心衰和猝死。

病程

ARVC是一种浸润性、进展性心肌病，其自然病史可分为以下4个阶段。

1.隐匿期：右室无显著解剖结构变化，伴或不伴有室性心律失常，患者多无明显症状，但剧烈运动时有猝死风险。

2.心律失常期：出现症状性室性心律失常，伴有明显的右室形态和功能异常，心律失常表现为左束支阻滞型孤立室性期前收缩、非持续性或持续性室速。

3.右室衰竭期：右室病变进展，右心功能进一步降低，左室功能相对保持正常。

4.终末期：病变显著且累及左室，发生双室衰竭，类似扩张型心肌病表现。

ARVC诊断标准

年欧洲心脏协会制定了ARVC的诊断标准，有两项主要标准，或一项主要标准加两项次要标准，或四项次要标准时可诊断本病。具体诊断标准如（图9）。

图9

年的诊断标准具有很高的特异性。随后的年、年及年先后修订更新过ARVC的诊断标准，是在年的诊断标准基础上加入量化的指标，以更早发现并诊断ARVC，提高灵敏度。

依据年ARVC诊断标准，本例患者的符合点：（1）家族史：患者父母早逝，死因不详，家族史暂且排除；（2）心电除极/传导异常：回顾本例患者心电图（图10），V1~V3导联QRS波增宽，之前认为完全性右束支传导阻滞，但仔细辨认不符合典型的完全性右束支传导阻滞图形，该患者心电图V5、V6导联未见明显S波粗钝，而仅为V1~V3导联QRS波后的小棘波，QRS波终末除极时间＞55ms。该患者符合右胸导联QRS波终末部分出现epsilon波这一主要标准；（3）复极异常：右胸导联T波倒置（年龄12岁以上，且无右束支传导阻滞）这一次要标准，该患者符合（图11）；（4）心律失常：本例患者为左束支传导阻滞的室速，符合室速伴持续或非持续左束支阻滞形态这一次要标准（图12）；（5）普遍性及（或）局限性功能障碍与结构改变：本例患者超声心动图提示右房右室大，右室心尖搏幅减低，符合主要标准。

图10

图11

图12

综上，患者符合两项主要标准，两项次要标准。进一步行心脏MR提示右室心肌病（图13）。

图13

修正诊断：致心律失常型右室心肌病；心律失常，持续性室速，Ⅰ度房室传导阻滞，窦性心动过缓，心功能Ⅱ级。

ARVC诊断明确后，植入ICD并给予β受体阻滞剂及胺碘酮等药物治疗。随访1个月后患者有1次放电记录，3个月患者无新增放电记录，生活良好，无不良事件发生。

1.晕厥、室速及右室功能障碍是识别高危ARVC患者的重要线索。

2.ICD联合抗心律失常药物治疗是临床上对有猝死风险ARVC的一线治疗。

病例来源：医院杨禹娟

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