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本期主持:医院

Tako-Tsubo心肌病也称Tako-Tsubo综合征、心尖球囊样综合征、暂时性左室心尖球囊综合征、伤心综合征、应激性心肌病等。目前多认为它是一种不明原因的心肌疾病。该病的临床表现极似急性心肌梗死,因此临床医师有必要对该病的流行病学、临床表现、治疗以及预后做一深入了解,以免误诊误治。

故事内容

患者女性,66岁,反复胸闷胸痛3天,加重5小时入院(患者老伴在昨日去世)

入院心电图

冠脉造影

附:Tako-Tsubo综合征全面、详细的资料

Tako-Tsubo心肌病于年由日本学者Dote等首次报道,其左心室造影发现心尖部气球样扩张和基底段缩窄,形态很像日本渔民用来捕捉章鱼的鱼篓.

图A为左心室造影示心尖球囊样改变,心底部细窄,酷似捕捞章鱼的瓶子;图B为日本捕捞章鱼的瓶子。

流行病学:

日本的Dote等报道估计Tako-Tsubo心肌病约占所有因心肌梗死行血管内治疗的1%。在日本Tako-Tsubo心肌病患者男女比例为1:7,女性平均发病年龄为(68.6±12.2)岁,男性平均病年龄为(65.94-9.1)岁。捷克Klincera等的研究表明在因怀疑急性心肌梗死而行冠状动脉造影的患者中,Tako-Tsubo心肌发病率为0.07%。意大利Parodi等统计结果表明,Tako-Tsubo心肌病占所有行冠状动脉造影患者的2%,占提示为前壁心肌梗死女性患者的12%。同样来自意大利Azzarelli等的研究显示,其报道的8例Tako-Tsubo心肌病患者中7例为绝经期女性,1例为33岁男性。德国Hertting等的研究显示,在例行冠状动脉造影患者中符合Tako-Tsubo心肌病诊断者32例,占0.2%,其中29例为女性,占91%,年龄中位数为67.5岁。美国Sharkey等报告的22例Tako-Tsubo心肌病患者均为女性,年龄范围32~89岁,其中21例(96%)患者的年龄50岁;此外Wittstein等报道的19例患者中18例(95%)为女性,年龄在27~87岁,17例患者已绝经。法国Pil.1iere等回顾了例接受冠状动脉造影患者的资料,发现在非选择性患者人群中,Tako—Tsubo心肌病患病率为0.7%。中国香港也报道了1例66岁绝经期女性的Tako-Tsubo肌病。由以上资料可看出,Tako-Tsubo心肌病不是某一区域性疾病,而是遍布于亚洲、欧洲以及北美洲,发病率不高,女性患病率显著高于男性,而且尤以绝经期女性为甚。

诱发因素:

机体应激是发生Tako-Tsubo心肌病的关键性诱发因素,且应激距发病时间数分钟到数小时不等。Sharkey等H以及Wittstein等的研究发现Tako-Tsubo心肌病患者发病前恒定有一个明显的心理或是躯体应激情况存在,且发病时患者血浆儿茶酚胺等应激性物质水平明显增高。

病理生理学机制:

(1)机体应激血中儿茶酚胺浓度过高导致心肌功能障碍:肾上腺素和其他应激激素在短时间内的大量分泌促进了循环的一磷酸腺苷(AMP)相关钙超载和氧自由基释放,导致心肌顿抑,进而引起心脏收缩功能受损。

(2)冠状动脉痉挛:Abe等研究显示约70%的患者可诱发冠状动脉痉挛,其中57%的患者可诱发多支冠状动脉痉挛,但患者出现室壁运动异常和痉挛与冠状动脉供血区域无明确关系。因此说冠状动脉痉挛是引起Tako-Tsubo心肌病的原因证据尚不充分;

(3)微血管痉挛:Bybee等研究发现在应激诱导的Tako-subo心肌病患者中,无明显狭窄的冠状动脉也存在灌注减低,考虑为微血管痉挛所致。

(4)雌激素水平减低:雌激素水平减低可能是Tako-Tsubo心肌病在绝经后女性中发病率增高的基础。Ueyama等认为血清中雌二醇水平增加能减少精神应激诱导的心脏病理改变;

(5)病毒感染:目前少数个案报道支持Tako-Tsubo心肌病与病毒感染相关,包括微小病毒B19和巨细胞病毒;

(6)急性冠状动脉综合征早期再灌注和广泛左室心肌顿抑是近年来提出的另一可能的发病机制,Ibanze等对5例Tako-Tsubo心肌病患者行血管内超声检查,发现在左前降支中段均见到单个破裂的动脉粥样硬化斑块,同时这5例患者前降支的供血范围均涉及心尖部和左室隔面大范围区域,其余血管未见明显异常。

临床表现:

1.临床症状:主要为胸痛,可伴有呼吸困难、晕厥等,类似急性心肌梗死的表现,体检可有痛苦面容、面色苍白、心率加快、心音低钝等,严重者可出现急性肺水肿和收缩压下降,甚至心源性休克。

2.心电图特点:

(1)心电图表现类似急性心肌梗死,一般出现在发病4~24h;

(2)发病急性期,绝大多数患者胸前导联出现sT段抬高,幅度2~3mm,最高可达6.44mm以上;

(3)50%左右的患者在急性期和亚急性期(2~18d)T波逐渐变为倒置,当心电图出现深的、倒置性的T波是患者恢复期心电图的特征性表现;

(4)约30%左右的患者在亚急性期(14~46d)出现病理性Q波,常见于胸前导联(V1~V4),部分Q波呈一过性

(5)急性期QT间期延长出现在症状起始后48h,绝大多数患者QTc在1~2d内恢复正常。

3.血清学标记物:

Tako-Tsubo心肌病患者血清肌酸激酶(CK)、心肌型肌酸激酶同工酶(CK-MB)和肌钙蛋白可正常或轻度升高。Parodi等认为在Tako-Tsubo心肌病和急性前壁心肌梗死患者的各项临床指标中,仅有先前的应激事件和CK-MB峰值(50U/L)这两项具有预测Tako-Tsubo心肌病诊断的独立价值

4.冠状动脉造影:

目前报告的绝大多数Tako-Tsubo心肌病患者冠状动脉造影未见明显异常

5.心脏MRI:

可协助诊断Tako-Tsubo心肌病,并排除心肌梗死或心肌炎

诊断的主要依据:

(1)多发于老年绝经期后的女性;

(2)发病前多有强烈的心理或躯体的应激状态;

(3)绝大多数患者有剧烈的胸痛和呼吸困难,类似急性心肌梗死的表现;

(4)辅助检查:心电图有一过性ST-T改变,超声心动图和左心室造影提示一过性室壁运动异常,左心室心尖部和前壁下段运动减弱或消失,基底部运动增强;

(5)冠状动脉造影无明显的固定狭窄;

(6)血清学标志物轻度升高或正常;

(7)心功能和左心室运动异常可在短时间内恢复,预后一般良好。

Abe等提出诊断Tako-Tsubo心肌病有2个主要标准和3个次要标准,主要标准为左心室心尖球囊样改变和心电图改变;次要标准包括躯体和精神诱发因素、心肌酶的中度升高和胸痛

治疗:

Tako-Tsubo心肌病的治疗无特异性。无症状者不需特殊治疗,如果存在明显的症状,主要是对症支持性疗法,有明显血流动力学障碍者可应用升压药物或主动脉内气囊反搏辅助,存在流出道梗阻的患者建议加用β受体阻滞剂。

[参考文献]

1.冯娟郭晓曦.Tako—Tsubo心肌病的研究进展.《血管病学进展》.文章编号:—()04--05.DOI:10./j.issn.—..04.

2.KawalS,SuzukiH,YamaguchiH,et.al.Ampullacardiomyopathy(‘Takotusbo’cardiomyopathy)一reversibleleftventriculardysfunction:withSTsegmenteleva—lion[J].JpnCircJ,,64(2):i56一l59.

3.KIincevaM,WidimskyP,PeslL,et.al.Prevalenceofstress-inducedmyocardialstunning(Tako-Tsubocardiomyopathy)amongpatientsundergoingemergencycoronaryangiographyforsuspectedacutemyocardialinfarction[J].IntJCardiol,,(3):-

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