作者：医院陈学颍

病例介绍

主诉与病史

53岁男性患者，因“反复胸闷气促6年余，加重2月”入院。

年

患者开始出现活动后胸闷、气促，至我院就诊，超声心动图示，肥厚性心肌病（非梗阻性），予药物治疗（具体不详）。

年11月24日

因“发热伴腹泻三天”至我院急诊ICU住院治疗，多次血培养提示为对甲氧西林敏感的金黄色葡萄球菌（MSSA）感染。

年12月27日

超声心动图示，左房轻度增大（上下径×左右径：56×43mm），左室内径正常，但左室容积较小，左室二尖瓣水平至乳头肌水平前壁、室间隔及部分侧壁增厚为13～19mm，心尖部各节段增厚为23～25mm，及两组乳头肌肥大，且见心尖部心肌纤维化，余室壁厚度稍增厚为11～12mm，左室流出道未见明显梗阻征象，左室整体收缩活动普遍减弱。考虑：①非梗阻性肥厚型心肌病及肥厚心肌部分纤维化伴左室整体收缩活动减弱及左室舒张期容积较小；②左房轻度增大；③轻度主动脉瓣反流。

年01月12日

经食管超声心动图示：①左室腔内前室间隔团块状回声附着，结合病史考虑赘生物形成可能；②轻中度二尖瓣反流；③轻中度主动脉瓣反流，诊断为脓毒性休克、心功能不全、心室内血栓、感染性心内膜炎、肾功能不全、Ⅰ型呼衰、血小板减少，先后给予去甲万古、利奈唑胺、头孢唑啉、磷霉素钠抗感染治疗，并给予小剂量糖皮质激素口服，症状好转。

年01月20日

出院。

年02月16日

磁共振成像（MRI）心脏平扫：左心室心尖部赘生物，较前缩小，左心室心肌弥漫性增厚伴活动减弱及弥漫强化。

年

患者出现肾功能不全尿少、下肢水肿，期间规律服用利尿剂、酒石酸美托洛尔、培哚普利等药物治疗。

年12月

患者自觉胸闷、气促症状明显加重频发，伴夜间不能平卧、下肢水肿、尿量减少。至外院就诊，超声心动图示，肥心、左室收缩活动减弱，左室射血分数（LVEF）42%，左房室增大，Holter示房颤心律，伴室早（多源性）个，有1阵短阵室速。予抗感染、化痰、利尿、减慢心率等治疗，但胸闷症状无明显改善，且合并尿少、下肢水肿加重、血压下降为70～80/40～50mmHg。

年01月11日

查血常规：白细胞（WBC）12.85×10^9/L，中性粒细胞41.3%，嗜酸性粒细胞18.1%，计数2.32×10^9/L，后转至我院急诊。

年01年14日

转入我院急诊后，查血常规：红细胞4.26×10^12/L，血红蛋白g/L，血小板×10^9/L，白细胞10.79×10^9/L，中性粒细胞百分比为56.0%，淋巴细胞百分比为20.0%，单核细胞百分比为7.0%，嗜酸性粒细胞百分比为17.0%，嗜酸性粒细胞数为1.83×10^9/L。急诊予继续口服甲泼尼龙片8mg，一日1次，为进一步诊治收入我科。

既往史、个人史、家族史

患者既往有高血压病20余年，血压最高/90mmHg，但近几年来血压一直偏低为90～/60～70mHg；有肾功能不全史，平时肌酐μmol/L左右。长期皮疹皮炎病史20余年，年于医院就诊，查血常规发现嗜酸性粒细胞增多（具体不详），皮肤活检病理示：慢性炎症伴较多嗜酸性粒细胞浸润，诊断为嗜酸性粒细胞增多性皮炎，予糖皮质激素治疗，曾短暂服用过免疫抑制剂，后自行停用。患者服用糖皮质激素不规律，年10月口服甲泼尼龙片8mg，一日3次，后因皮疹有所好转，逐渐减量为8mg，一日1次，近1月自行停药；10余年前诊断为脑梗，外院住院治疗，无后遗症。年有上消化道出血病史（黑便、呕吐咖啡色胃内容物），外院胃镜提示胃溃疡（具体不详）；有头孢噻肟、硝苯地平过敏史，戒烟戒酒2月，否认哮喘、过敏性鼻炎病史，余既往史无殊，否认家族史。

体格检查

血压86/52mmHg，满月脸，全身皮肤散在皮疹伴脱屑，以背部、双上肢明显，颈静脉充盈，听诊两下肺可及湿啰音。心前区无隆起，心界不大，心率77次/分，律不齐，心脏各瓣膜听诊区未及明显杂音。腹部皮肤可见紫纹，腹部平软，肝脾肋下未及，双下肢水肿。

辅助检查

心电图示：①房颤；②室内传导阻滞（QRS波时限ms）；③Ⅰ、aVL、V5～V6导联T波倒置。

超声心动图示：①左室增大，左室壁非对称性肥厚，部分心内膜心肌纤维化伴左室整体收缩活动减弱，LVEF低下为46%；②左房增大；③升主动脉及主动脉窦部增宽，有轻度主动脉瓣反流。

诊治经过

入院后予抗凝、利尿、减少心肌氧耗、延缓心肌重构等治疗，同时继续予甲泼尼龙片口服，复查血常规、心肌肌钙蛋白T（cTnT）、氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平均好转，患者症状好转。

以下为血常规、cTnT、NT-proBNP变化趋势图（注：患者-1-5开始继续服用甲泼尼龙）

皮疹与心肌肥厚为哪般？

这位53岁的男性患者，因“反复胸闷气促6年余，加重2月”入院。超声心动图示左室壁肥厚明显，但心电图无典型的肥厚型心肌病左室高电压的表现，患者有嗜酸性粒细胞增多性皮炎史10年。

究竟是何原因导致的心肌肥厚？如果你接诊了这位患者，准备如何为他制定下一步的诊疗计划？

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