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或许你也遇到过多脏器衰竭入院且进展迅速的患者，当时的迷惑或许现在可以得到答案。年5月20~22日，中华医学会风湿病学分会第二十五次学术会议在广东省深圳市召开。作为国内风湿病学界一年一度的学术盛会，今年的年会以“靶向治疗、危重症早期预警、罕见病”作为主题，邀请国内知名风湿病专家们就相关问题做了一系列专题报告。在“危重症早期预警”的背景下，医院风湿免疫科赵久良教授带来讲题《灾难性抗磷脂综合征的早期识别》。

01

灾难性抗磷脂综合征是什么

赵久良教授回顾抗磷脂综合征（APS）的研究历史后指出，虽然APS的概念已经被提出38年，我们对它的认识也在不断深入，但是大多数问题仍然缺乏循证医学的答案。年悉尼修订标准中把APS的诊断标准定义为：①血栓（动脉血栓事件和/或静脉血栓事件）；②反复流产（包括胎儿死亡、子痫、早产和反复早期流产）；③持续抗磷脂抗体（APLs）中高滴度阳性。在③的基础上，①和②至少出现一个，即可确诊为APS。而灾难性抗磷脂综合征（CAPS）概念的第一次提出是Asherson教授在年报道的10例患者。他发现CAPS的发生率为APS的1%，但死亡率可达到50%-70%。死亡原因多是因为微血管病变和血栓瀑布而导致的卒中、出血、脑病和感染。因此，目前对APS的临床分型主要为经典型APS、微血管病性APS和灾难性APS。图：APS临床分型展望赵久良教授总结道，CAPS诊断的核心是APLs+炎症+血栓性微血管病（TMA）。赵久良教授所在团队对CAPS的血栓形成机制进行研究，发现其是补体活化+凝血级联反应的共同结果。近年的研究发现，APS有很多血栓外的临床表现，如补体降低、LDH升高、微血管病性溶血和肾功能异常，这些都是由APLs介导的补体活化。赵久良教授指出，APS在诊断标准外的临床表现其实并不少见，包括癫痫、认知功能障碍、横贯性脊髓炎、舞蹈症、吉兰巴雷综合征、血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血、心脏瓣膜病变、APS相关肾脏损害和网状青斑。一项多中心临床研究发现，例持续APLs阳性的患者，有1/4不符合悉尼修订标准，过半数患者存在诊断标准外表现。同样，医院年临床疑诊APS患者送检抗磷脂抗体，总计例，其中20例（10%）一过性阳性，72例（40%）患者存在诊断外临床表现。此外，赵久良教授团队发现，微血管病性APS与经典APS相比较，多合并炎症指标升高及补体下降，且预后更差。因此在治疗方面，微血管病性APS可以在抗凝基础上，可能还需要增加免疫调节治疗。

02

如何早期诊断CAPS

赵久良教授指出，当患者临床表现符合CAPS分类标准时，诊断已为时晚矣。因此早期诊断CAPS意义重大。早期诊断CAPS离不开对CAPS临床症状的全面了解。0开始的多中心CAPS注册研究发现，CAPS临床特点包括：急性肾衰、肺栓塞、肺泡出血、卒中、癫痫、心肌病变、急性冠状动脉综合症、血小板减少，且SLE联合CAPS预后更差。赵教授团队在国内开展的临床研究也发现了类似的情况，且死亡率更高。此外，早期诊断也需注意CAPS发生的危险因素。赵久良教授指出，APS的血栓事件危险因素包括：APL相关因子：anti-β2GPI、aPS/PT；心脑血管危险因素：男性、年龄、糖尿病、高血压、脂代谢异常、肥胖、吸烟；创伤：肾衰；血栓形成因素：抗凝血酶、C蛋白、S蛋白、V因子、II因子G0A突变和高同型半胱氨酸血症。疾病背景：自身免疫病、无症状携带者

03

CAPS的治疗策略

赵久良教授强调，对于高危患者，一旦临床疑诊，立即启动积极治疗措施。他将治疗措施概括为三大步。第一步：去除诱因。CAPS的诱因包括：抗凝不充分、感染（细菌、病毒）、妊娠、SLE活动期、恶性肿瘤和手术及创伤。第二步：3联治疗（抗凝+激素+血浆置换/免疫球蛋白注射）。第三步：选择二线药物（仍不确定）。国外有研究证实，二线药物利妥昔单抗并不能控制病情的持续进展。赵久良教授解释道，这是因为利妥昔单抗的作用靶点为疾病开始的开端，而当疾病进展到CAPS时往往已错过治疗早期的时机，故效果不明显。此外，赵久良教授提到一款刚在国外上市的药物，其对CAPS的疗效显著，意味着CAPS治疗的新希望即将到来。讲题的最后，赵久良教授强调，目前我们对APS的认识还处于“盲人摸象”阶段，只有把APS所有临床表现都摸清楚，才能制定出更好的诊疗方案。

本文首发：医学界风湿与肾病频道

本文作者：大月亮

责任编辑：卡带

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