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大家还记得第一期的医案惊奇吗？（不记得的小伙伴们可以翻看下往期节目哦！）本期我们继续聊一下是否咳嗽、活动后气促就是慢阻肺。

病例简介

患者男性，66岁，职业：退休，于年4月2日入院。主诉咳嗽20余年，加重伴气促、双下肢麻木1年。患者于20年开始出现反复咳嗽，干咳为主，无季节差异，无胸闷、胸痛，自行服用止咳药后可缓解，但仍反复发作，未正规诊治。1年前患者无明显诱因出现咳嗽加剧，痰量较前增加，多为白色稀痰，伴有活动后气促，休息后可缓解，夜间难以平卧。伴有双下肢麻木、乏力、发热感，偶有疼痛，自述为踩棉花感，伴有双下肢皮肤黝黑、性格改变易发怒，畏热。医院就诊，诊断考虑为心力衰竭，具体病因不明，予抗心衰对症治疗后气促症状可缓解（未提供详细资料），但双下肢麻木症状同前；出院后长期口服“托拉塞米、螺内酯、阿托伐他汀、阿司匹林、美托洛尔缓释片、单硝酸异山梨酯片”治疗。但随后咳嗽、气促、双下肢麻木乏力症状逐渐加重，2医院查肺CT示双肺多发阴影，诊断为慢性阻塞性肺疾病，多次住院及门诊治疗，予对症治疗无缓解（具体不详）遂就诊广州医院。患者自起病以来，精神差、胃纳差、睡眠较差，大小便如常，近1年来体重减轻10Kg。

既往史：1年前于外院住院期间多次查甲状腺功能低下（具体指标不详），未详细诊治。无高血压、糖尿病史。

个人史：无吸烟史，无嗜酒史，无冶游史，无放射性物质、毒物接触史。从事“小麦厂”加工20余年，长期接触大量粉尘。

婚育史及家族史：无特殊。

查体：

T36.5℃；

P92次/分；

R20次/分；

BP/84mmHg；

SpO%（吸空气下）；

神志清楚，头颅五官无畸形，颈无抵抗；四肢色素沉着，双侧腋窝触及多个肿大淋巴结，无压痛，移动度可；

1.桶状胸，双肺呼吸音稍减弱。无啰音；

2.心界不大，心率92次/分，律齐，未闻及杂音；

3.腹软，未及包块,无压痛，无反跳痛、移动性浊音(-)；

4.肝脾肋下未及肝区无叩击痛；

5.脊柱四肢无畸形，各椎体无压痛；生理反射减弱，双下肢触痛觉减退，振动觉、位置觉减退，复合感觉尚可。病理征（-）；

6.未见杵状指（趾）;双下肢浮肿（轻度）

入院诊断

1.咳嗽、气促查因：慢性阻塞性肺疾病？

2.慢性心功能衰竭

3.甲状腺功能低下？

我科诊治过程

入院检查—常规检查

血气分析：

吸氧浓度:21.0%，pH值:7.，二氧化碳分压:36.6mmHg，氧分压:75.9mmHg，碳酸氢根浓度:25.6mmol/L

血常规：

白细胞:7.92x/L（N:60.7%，EOS：0%）

血红蛋白:g/L

血小板:x/L

粪便常规：（-）

尿液常规：尿蛋白（微量），余（-）

入院检查—生化

K：3.25mmol/LNa、Cl无异常

BUN：7.4mmol/LCr：83.0umol/L

AST:9.9U/LALT:4.2U/L

总蛋白:57.5g/L白蛋白:30.1g/L

Glu：5.5mmol/L

HbAc：6.0%

入院检查—肿瘤五项

均（-）

入院检查—感染指标

PCT：0.52ng/mL

血沉:39mm/h

入院检查—胸部CT

双肺少量散在片状影，未见明显肺气肿表现

入院检查—肺功能监测

"

这个病人有反复的咳嗽、气促，曾经检查有心力衰竭。如果不是慢性阻塞性肺疾病。难道这是心脏功能不全所致？患者有多发淋巴结肿大、肝脾肿大，又是什么原因呢？患者下肢麻木的症状，但这个病人并没有糖尿病，下肢皮肤可见明显明显色素沉着，难道这个人有血管病吗？接下来我们做一次“医尔摩斯”，为病人查找病因吧。

"心电图心脏彩超及心功能指标心功能指标变化

患者心功能不全肯定是存在的，因此我们给予抗心衰治疗。经过利尿、扩管、营养心肌积极抗心衰治疗后患者的气促症状明显改善，从指标上也明显好转。但患者心功能不全的原因不明确，常见导致心衰的冠心病目前支持点不多。同时患者主诉下肢麻木感原因不明，因此还需要我们继续努力寻找病因。

影像检查—超声

腹部超声提示：

1、肝内未见占位病变，血流未见异常；

2、餐后胆囊未见结石。胆总管上段未见明显扩张；

3、脾大，脾内多发高回声结节，性质待定，建议进一步检查；

4、胰腺不大；

5、左肾囊肿。双肾未见结石；

动静脉超声提示：

1、双下肢动脉粥样硬化声像；

2、双下肢深静脉及大隐静脉近段未见明显异常；

3、双侧髂静脉、下腔静脉未见明显异常

影像检查—乳腺超声

超声提示：双乳乳晕周边片状稍低回声区--男性乳腺增生？请结合临床

入院检查—性激素检查

性激素结合球蛋白：

性激素结合球蛋白46.00nmol/L

性激素六项：

促卵泡生成素：20.03↑IU/L

促黄体生成素：12.16↑IU/L

泌乳素：25.43↑ug/L

雌二醇：98↑ng/L

睾酮：0.44↓ug/L

入院检查—免疫风湿

抗核抗体效价:1:（核仁型）

抗核小体抗体（-）抗SS-A抗体（±）

抗SS-B抗体（-）抗Sc1-70抗体（-）　　

抗Sm抗体（-）抗着丝点B蛋白抗体（-）

抗Jo-1抗体（-）抗nRNP/Sm抗体（-）　　

抗核糖核蛋白抗体（-）抗组蛋白抗体（-）　　

抗双链DNA抗体（-）抗Ro-52抗体（-）

抗心磷脂抗体三项：

抗心磷脂抗体IgG:10.59GPL/mL（0-18）

抗心磷脂抗体IgM:2.73MPL/mL（0-18）

抗β2-糖蛋白1抗体IgG：1.52AU/mL（0-07）

血管炎三项：

蛋白酶3抗体:4.68U/mL（0-18）

髓过氧化物酶抗体:2.12U/mL（0-18）

抗肾小球基底膜抗体:2.54AU/mL（0-10）

免疫：

免疫球蛋白G:13.5g/L　　

免疫球蛋白A:2.94g/L

免疫球蛋白M:0.g/L

β2-微球蛋白:10.11↑mg/L

抗链球菌溶血素O:（-）

类风湿因子:（-）

抗环瓜氨酸肽抗体:（-）

补体C3:0.↓g/L

补体C4:0.g/L

CH50:72.9↑U/L

入院检查—甲状腺功能

甲功五项：

促甲状腺激素:18.87↑uIU/mL

三碘甲状腺原氨酸:1.18↓nmol/L

血清游离甲状腺素：10.05pmol/L

游离三碘甲状腺素：4.27pmol/L

甲状腺激素：96.80nmol/L

抗甲状腺自身抗体：

抗甲状腺球蛋白抗体(aTG):.80↑IU/mL

抗甲状腺过氧化物酶抗体（aTPO）：10.49IU/mL

入院检查—肌电图

结论：四肢感觉、运动神经传导异常。脱髓鞘及轴索损害，潜伏期指数大于0.5，提示多发性周围神经损害。

入院检查—蛋白电泳

免疫固定电泳：

免疫球蛋白A阴性

免疫球蛋白G阳性

免疫球蛋白M阴性

免疫球蛋白Lambda阳性

免疫球蛋白Kappa阴性

血清蛋白电泳：

影像检查—PETCT

1.全身未见高代谢恶性肿瘤征象；

2.双侧腋窝数个淋巴结增大病灶（右侧腋窝为著），代谢轻度增高，CT增强扫描示淋巴结均匀强化，多考虑为淋巴结炎性增生，建议必要时活检以除外惰性淋巴瘤可能；

3.双肺下叶散在分布多发斑片状致密及纤维条索影，代谢稍增高，增强扫描明显强化，均考虑为感染性病变；

4.心脏呈普大型；肝脾增大；全身皮下水肿；符合心衰表现；

5.胸7，9，10椎体、腰2椎体及左侧耻骨多发结节或斑片状高密度影，仅胸9椎病灶糖代谢轻度增高，其余代谢均未见增高，均多考虑为良性骨病；

6.右肾较左肾体积略缩小，右肾盂内未见尿液聚积；双肾周筋膜明显增厚，建议进一步检查除外肾炎；

7.左侧肩关节周围炎症；双侧骶髂关节退行性变；右肾囊肿。

影像检查—PETCT病例特点

1.老年男性，以咳嗽、气促、下肢麻木为主要症状；

2.双侧腋窝淋巴结肿大、肝脾肿大；

3.四肢皮肤色素沉着，双下肢生理反射减弱，触痛觉、振动觉、位置觉均减退，肌电图提示多发性周围神经损害；

4.性格的改变；检查示甲状腺功能低下；

5.男性乳腺发育，追问病史有性欲减退，检查示性激素异常；

6.血清蛋白电泳可见γ区明显单克隆染色带；

7.ANA、SSA弱阳性。

下一步：淋巴活检

腋窝淋巴结活检：

病理

镜下：（右侧腋窝淋巴结）送检穿刺的淋巴结组织结构保存，滤泡间区可见大量成熟的浆细胞，并见有玻璃样变的血管，生发中心增生，部分呈洋葱皮样改变，其内可见小血管，免疫组化结果：CD21（FDC+），CD23（FDC+），CD（+），Mum-1（+），CD20（滤泡+），CD79a（+），CD2（散在+），K（+），Ki67（约3%+），λ（+），CD43（散在+），HHV8（-），原位杂交结果：EBER（-）。

结论

（右侧腋窝淋巴结）结合免疫组化及临床，组织改变为淋巴细胞增殖性疾病，符合Castleman病浆细胞型。

最后诊断POEMS综合征多学科MDT会诊

?呼吸内科

?放射影像学

?内分泌科

?风湿科

?神经内科

?血液科

?放射治疗科

年4月13日东五呼吸三区医生办公室

POEMS综合征

是一种罕见的单克隆性浆细胞病，目前病因及发病机制仍不明确。包括多系统病变，最早于年引起医生的注意，Crow首先描述1例骨髓瘤伴多发神经病。年Fukase提出本病为一独立的综合征。年Bardwic以该综合征的临床特征——多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病的英语字头缩写命名为POEMS综合征（P-polyneuropathy,O-organomegaly,

E-endocrinopathy,M-M-protein,S-skinchanges）

POEMS综合征-诊断标准

1、必要条件（主要标准）：多发性周围神经病变（典型的脱髓鞘）

必要条件（主要标准）：单克隆浆细胞增殖

2、至少一条（主要标准）：Castleman病、骨硬化病变、VEGF水平升高

3、次要标准：

*内脏器官肿大（肝、脾淋巴结）

*水肿

*内分泌病变

*皮肤改变

*视乳头水肿

*血小板增多/红细胞增多

4、其他表现：体重减轻、多汗、肺动脉高压/限制性肺病、血栓性疾病、腹泻、维生素B12值低

诊断：必须具有两项主要诊断标准及至少一条次要诊断标准

POEMS综合征-治疗

1、药物治疗：主要是偏浆细胞病的治疗方案，可考虑CD20单克隆抗体治疗或CHOP方案化疗。有报道使用沙利度胺联合地塞米松治疗也有一定的疗效。对于VEGF升高的病人使用来那度胺联合地塞米松治疗曾报道有75-95%的有效率。此外还有硼替佐米等药物可尝试使用。

2、放疗：对50-70%的病人有效。

3、自体造血干细胞移植：上述治疗无效或效果欠佳时可实行。

4、相应器官受累症状的对症处理

诊疗经过及转归

1.心衰、水肿症状继续予利尿、扩管、控制心率治疗：

呋塞米

螺内酯

单硝酸异山梨酯

比索洛尔

2.甲状腺功能低下、多汗，予替代治疗：

优甲乐片

3.周围神经功能损害、动脉硬化，予营养神经、改善血管功能治疗：

甲钴胺、贝前列素

4.建议患者可以行CD20单抗免疫治疗以及放射性治疗，必要时行自体干细胞移植治疗，但患者家属均拒绝。

经治疗后，患者咳嗽、气促、双下肢麻木乏力症状较前明显减轻，精神较前明显改善，好转出院。随访患者状态良好，可行轻家务劳动。

杨新艳主任点评

该病例以咳嗽、咳痰、气促为主要表现误诊为慢阻肺，诊断跨度时间长，最终在我院确诊为罕见病POEMS。疾病诊断如同刑侦，临床的蛛丝马迹都是犯罪现场的物证，医尔摩斯们就是充分应用自己的最强大脑，最终查出疾病的“元凶”。

罕见病少见病诊治体会：

1排除法：该病例查体、影像无肺气肿征、肺功能检查限制性功能障碍，直接排除慢阻肺诊断；

2全局观：淋巴结肝脾肿大、皮肤色素沉着、下肢麻木、内分泌变化、骨异常等均提示多系统器官受累，先从一元论出发，考虑全身性疾病；

3借东风：“好风频借力，送我上青云”，充分利用院内多学科会诊平台，提高对少见病罕见病诊出率。

作者介绍

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编辑王文熙

责编梁文华杨子峰

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